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拘束型心筋症

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拘束型(浸潤性)心筋症とは、心室の壁が必ずしも厚くはならずにかたくなり、拡張期の正常な血液の充満に抵抗が生じる1群の心疾患です。

拘束型心筋症は心筋症の中では最も発症数が少ない病型で、その特徴の多くは肥大型心筋症と一致しています。拘束型心筋症の原因は一般的に不明です。

拘束型心筋症には2種類の基本的なタイプがあります。1つのタイプでは、心筋が徐々に瘢痕化した組織に置き換わります。瘢痕化は、癌(がん)への放射線療法による損傷が原因で起こる場合があります。もう1つのタイプでは、異常な物質が心筋内にたまるか、心筋内に浸潤します。たとえば、体内の鉄分が過剰になると、鉄過剰(ヘモクロマトーシス(鉄の蓄積によるヘモクロマトーシスを参照))の場合と同じように心筋内に鉄分が蓄積します。正常な体内には存在しない異常なタンパク質のアミロイドが心筋などの組織内に蓄積すると、アミロイドーシス(アミロイドーシスを参照)を起こします。アミロイドーシスは高齢者に多くみられます。そのほか、サルコイドーシス(浸潤性肺疾患: サルコイドーシスを参照)にかかっている人などにみられる腫瘍や、慢性の炎症に反応して異常に集まった特定の白血球が形成する肉芽腫などがあります。

症状と診断

拘束型心筋症は、息切れを伴う心不全(心不全を参照)と、組織内への体液貯留(水腫)を引き起こします。胸痛と失神はあまりみられませんが、不整脈と動悸は一般的にみられます。拘束型心筋症では、かたくなった心臓が血液を満たすことに抵抗しても、安静時には十分な量の血液と酸素を体に供給できるため、症状は普通、安静時には起こりません。運動中に症状がみられるのは、運動によって増加した血液と酸素の必要量を満たすのに十分な量の血液を、硬くなった心臓では送り出せないためです。

拘束型心筋症は、患者に心不全がある場合、その発症原因として考慮される1つです。診断は主に、診察、心電図検査、心エコーの結果に基づいてなされます。心電図検査では心臓の電気的活動の典型的な異常を検出できますが、診断を確定できるほど特徴的な異常ではありません。心エコーでは心房が拡張し、心機能が収縮期にのみ正常であることが確認できます。MRI検査では、鉄分やアミロイドなどの異常な物質の蓄積や浸潤に基づく心筋の異変が検出できます。正確な診断を下すには普通、心室内圧を測り、顕微鏡検査(生検)を行って浸潤している物質を特定できるよう、心筋標本を採取するための心臓カテーテル検査が必要です。

経過の見通しと治療

拘束型心筋症では、約70%の患者が症状の出現から5年以内に死亡します。ほとんどの患者にとって、非常に有効な治療法は存在しません。たとえば、心不全の治療によく使われる利尿薬は心臓に流入する血液量を減らすため、この病気を改善するどころか悪化させる可能性があります。心臓の負担を軽減するために心不全の患者に対して一般的に使われるACE阻害薬などの薬は、血圧を下げすぎるため普通は使用されません。血圧が下がりすぎると結果的に全身に十分な血液が供給されなくなります。同様に、ジゴキシンも場合によっては有害なので、普通は使用されません。

ときには、拘束性心筋症の原因疾患を治療することができ、それによって心臓の損傷が悪化するのを防いだり、部分的に改善することさえできます。たとえば、鉄過剰の患者に対し、一定の間隔を置いて定期的に血液を除去することで、体内にたまった鉄分を減らすことができます。サルコイドーシスの患者では、コルチコステロイド薬の使用によって肉芽腫が消失します。

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