メルクマニュアル家庭版
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グッドパスチャー症候群

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グッドパスチャー症候群は、肺内部への出血や進行性の腎不全を起こすまれな自己免疫疾患です。

この病気は普通、若い男性がかかります。発症原因は不明ですが、グッドパスチャー症候群では、自分自身の体の一部、特に腎臓のろ過器官、肺の肺胞壁や毛細血管など、特定の組織に対する抗体を産生します。これらの抗体は腎機能や肺機能を低下させる炎症を引き起こします。おそらくこれが病気の直接の原因と思われます。

症状と診断

息切れや喀血がよくみられます。症状は急激に悪化し、呼吸が止まり、大量の出血が起こります。同時に腎機能が急速に低下します。尿中には少量の血液が認められることがあります。

さまざまな検査で、血液中に特徴的な抗体がみられます。尿検査では尿中に血液とタンパク質が認められます。貧血がよくみられます。胸部X線検査では、肺出血による異常な白い斑点が左右両方の肺に現れます。腎組織の針生検を行うと、特徴的なパターンを示す抗体の微細な蓄積物がみられます。

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胸部X線写真:グッドパスチャー症候群

胸部X線写真:グッドパスチャー症候群
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肺の標本:グッドパスチャー症候群

肺の標本:グッドパスチャー症候群

治療

この病気は、きわめて急激に腎不全を起こすか死に至ります。プレドニゾロンなどのステロイド薬とシクロホスファミドを大量に静脈内注射し、免疫系の活動を抑えます。また、血漿交換(プラスマフェレーシス)(血液浄化で病気をコントロールを参照)を行うこともあります。これは、循環している血液を体から取り出して、血液中の不要な抗体を取り除き、血液細胞を再び体内に戻す方法です。発症後、早期にこれらの治療法を併用すれば、腎機能と肺機能を守ることができます。腎臓の損傷は、おおむね不可逆的です。

多くの患者は、病気が治るまでの間、全身状態を改善するための治療も必要です。一定期間の酸素吸入療法や人工呼吸器の使用が必要になることもあります。輸血が必要になることもあります。腎不全の場合には、腎臓透析や腎移植が必要になります。

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