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骨パジェット病

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骨パジェット病とは、骨代謝異常によって骨の一部が肥厚と軟化を起こす慢性疾患です。

骨パジェット病は、どの骨にも発生する可能性がありますが、そのほとんどは骨盤、太ももの骨(大腿骨)、頭蓋骨、すねの骨(脛骨)、脊椎、鎖骨、上腕骨に発生します。

40歳未満の人に発症することはまれです。米国では、40歳以上の約1%にこの病気がみられます。発症率は年齢とともに増加し、男性では女性よりも50%多く発症します。この病気はヨーロッパ(スカンディナビア半島を除く)、オーストラリア、ニュージーランドでよくみられ、特に英国で多くみられます。米国、アフリカ、アジアではそれほどみられません。

正常な骨の内部では、破骨細胞が古い骨を吸収し、骨芽細胞が新しい骨を形成しています。このような活動がバランス良く行われることで骨の構造や完全性が保たれています。骨パジェット病では、骨の一部の領域で破骨細胞と骨芽細胞とが過度に活性化し、骨吸収と骨の再構築(リモデリング)(骨粗しょう症を参照)がきわめて速いスピードで起こります。過度の活性化が起きた部分の骨は、肥厚はしますが構造的な異常があるため、正常な骨と比べてもろくなります。

骨パジェット病の原因はわかっていません。家族性の発症が認められていますが、特定の遺伝子パターンは見つかっていません。パラミクソウイルスが関与していることを疑わせる証拠もありますが、もしそうだとしても、この病気が感染性疾患であるという根拠にはなりません。

症状

骨パジェット病では、骨の痛み、骨の肥厚、骨の奇形が生じることもありますが、ほとんどの場合無症状です。骨の痛みは深く、うずくような痛みで、ときどき激しくなったり、夜間に強くなったりします。骨の肥厚によって神経が圧迫されることによる痛みも生じます。病巣部に接している関節に影響が及び、痛みを伴う変形性関節症(変形性関節症を参照)を起こすことがあります。関節のこわばりや脱力は、気づかないうちにゆっくりと進行します。

症状は多様で、侵された部位によって異なります。頭蓋骨の場合、骨が肥厚し、額と前頭部が突出してきます。帽子のサイズが合わなくなって初めて、この肥厚に気がつく人もいます。頭蓋骨が肥厚すると、内耳(蝸牛)が障害を起こしたり、耳と脳をつなぐ神経が圧迫されると難聴やめまいが生じます。神経の圧迫は頭痛の原因ともなります。頭皮の静脈の隆起もみられます。これは、頭蓋骨内の血流が増加するために起こると考えられます。椎骨が肥厚してもろくなり、弯曲(わんきょく)すると、身長が低くなります。椎骨の損傷により脊髄(せきずい)の神経が圧迫されると、疼痛、しびれ、うずき、筋力低下、脚の麻痺(まひ)の原因となります。このような症状が出現した人ではたいてい、股関節(こかんせつ)や脚の骨も侵されていて、脚が曲がって短くなり、歩行が不安定になります。また、病巣部は骨折しやすくなります。

まれに心不全を起こすこともあります。これは、患部の血流量が増加し、心臓に余分な負荷をかけるためと考えられます。また骨パジェット病の1%未満で、病巣部の骨に癌(がん)が生じます。

血液中のカルシウム濃度上昇(高カルシウム血症(ミネラルと電解質: 高カルシウム血症を参照))は、寝たきりで高齢の、あるいは脱水状態にある重度の骨パジェット病患者に起こることがあります。このように血液中のカルシウム濃度が高くなると、高血圧、筋力低下、軽度の腸管障害、尿結石などさまざまな症状を招くことになります。

診断と治療

骨パジェット病はしばしば、健康診断や別の病気でX線検査やその他の臨床検査を受けた際に偶然発見されます。症状や診察から、この病気が疑われることもあります。X線検査でこの病気特有の骨の異常がみられることや、血液中のアルカリホスファターゼ(骨形成を行う骨芽細胞に含まれる酵素)濃度の測定結果により、骨パジェット病の診断が確定されます。また、骨スキャン検査(テクネシウムの放射性同位体を使用した核医学検査)では、どの部分に病変があるのかがわかります。

骨パジェット病で不快な症状がある場合や、難聴、変形性関節症、骨奇形といった合併症を起こすリスクがあったり、すでにこれらの合併症が発症している場合には、治療が必要となります。

骨の痛みを軽減するため、アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)、アセトアミノフェンなどの一般的な鎮痛薬が使用されます。一方の脚が曲がってしまった場合は、かかとが高くなった医療用の靴を使えば歩きやすくなります。また、神経の圧迫を取り除いたり、骨パジェット病が原因で関節炎を起こした部分を人工関節に置換するなどの手術が必要となることがあります。

ビスホスホネート製剤(アレンドロン酸、エチドロン酸、パミドロン酸、リセドロン酸、ティルドロン酸)のいずれかを使用することで、骨パジェット病の進行を遅らせることができます。パミドロン酸は、普通、静脈注射で投与しますが、他の薬剤は経口投与します。このような薬剤は、手術前に投与しておくと、術中の出血量を抑えることができます。また、骨パジェット病による痛みに対しても使用されます。これらの薬剤の投与によって手術ができない患者の筋力低下や麻痺の進行を止めたり、遅らせることができ、関節炎や難聴、骨奇形の発症や進行を予防します。

カルシトニンは、皮下か筋肉に注射で投与します。この薬にはビスホスホネート製剤ほどの効果はなく、経口投与ができない場合に限り使用されます。

高カルシウム血症を防ぐために、ビスホスホネート製剤を服用してすぐに横になることは、夜の就寝時以外は、できるだけ避ける必要があります。高カルシウム血症が進行した場合は、点滴をしたり、フロセミドなどの利尿薬を使用して、血液中のカルシウム濃度を下げます。

食事によってカルシウムと、その吸収に不可欠なビタミンDを十分に摂取することが重要です。骨の代謝速度が早い場合は、より多くのカルシウムを骨に取りこむ必要があり(骨へのカルシウムの沈着(筋骨格系のしくみと働き: 骨を参照))ます。骨へのカルシウムの沈着が不十分になると、骨軟化症(ビタミン: ビタミンD欠乏症を参照)を起こすおそれがあります。

経過の見通し

骨パジェット病の経過の見通し(予後)は、ほとんどの場合良好です。ただし、骨の癌(骨肉腫、線維肉腫、軟骨肉腫(骨腫瘍: 原発性悪性骨腫瘍を参照))を発症した人の経過は良くありません。心不全、脊髄の圧迫、高カルシウム血症などの合併症を起こした場合も、適切な時期にきちんと治療しないと、その後の経過は不良となります。

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