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再発性多発性軟骨炎

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再発性多発性軟骨炎は、軟骨組織や多くの器官の結合組織に、痛みを伴う破壊的な炎症がみられる病気です。

この病気の発症する頻度に男女間の差はなく、普通は中年期に多く発症します。原因は不明ですが、軟骨組織に対する自己免疫反応が考えられています。

症状

典型的な症状としては、片側または両側の耳が赤く腫れて、非常に強い痛みを伴います。それと同時またはその後に軽度から重度の関節炎を発症します。全身のどの関節の軟骨も侵されることがあり、肋骨と胸骨を結ぶ軟骨が炎症を起こす場合があります。鼻の軟骨も炎症を起こしやすい部位で、鼻の圧痛や軟骨の変形が生じます。

病変はこのほか、眼(結膜炎を発症、まれに角膜が穿孔すると失明に至る)、喉頭と気管(障害されると声のかすれ、たんを伴わないせき、のどぼとけ上の圧痛が出現する)、気管支(ときに肺炎を発症)などに現れます。これよりまれですが、心臓が侵されると心雑音や、ときに心不全を起こします。血管が炎症を起こす場合もあり、脳の血管が侵されると、けいれんや脳卒中につながります。腎臓が炎症を起こすと、ときに腎不全に至ります。皮膚が炎症を起こし、さまざまな皮疹が現れることもあります。

急激な炎症と痛みが数週間続き、その後治まりますが、数年の期間にわたって再発します。やがて器官の構造を支えている軟骨組織が侵されると、耳が垂れ下がる、鼻すじの変形(鞍鼻[あんび])、視覚、聴覚、平衡感覚の障害などの問題が現れます。

変形した軟骨組織によって気道がふさがれたり、心臓や血管が重度に侵されると死に至る場合があります。

診断と治療

長期間にわたって発生した以下のような症状のうち、最低3つを満たしていれば再発性多発性軟骨炎と診断されます。(1)左右両側の耳の炎症、(2)複数の関節の痛みを伴う腫れ、(3)鼻の軟骨の炎症、(4)眼の炎症、(5)気道における軟骨の障害、(6)聴覚または平衡感覚の異常、です。

炎症を起こしている軟骨組織の生検で、特徴的な異常が認められることがあります。赤血球沈降速度(ESR:試験管内の血液中で赤血球が沈む速度を測る検査)などの血液検査によって、慢性的な炎症の存在が確かめられます。

軽症の再発性多発性軟骨炎は、アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬(痛み: 非ステロイド性抗炎症薬を参照)によって治療します。やや重症の場合はプレドニゾロンを毎日投与して、その後症状が改善されれば、少しずつ投与量を減らしていきます。ときどき非常に重症な例にはメトトレキサートやシクロホスファミドなどの免疫抑制薬を使用する場合があります。これらの薬で症状はよくなりますが、この病気の長期的な経過の改善効果は示されていません。

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