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ベーチェット症候群

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ベーチェット症候群は、しばしば再発する慢性炎症性疾患で、痛みのある口腔粘膜潰瘍が繰り返し生じたり、皮膚水疱、外陰部潰瘍、関節の腫れなどが起こり、眼、血管、神経系、消化管にも炎症が起こります。

ベーチェット症候群は、男性の方が女性よりも2倍多く発症します。普通は20代で発症しますが、小児期に発症することもあります。ベーチェット症候群は、米国では珍しく、地中海沿岸諸国、日本や韓国、シルクロードに沿った中国の地域で多く発症しています。この病気の原因は不明ですが、ウイルスや自己免疫疾患が関与していると考えられます。

症状

ベーチェット症候群ではほとんどの場合、再発性で痛みのあるアフタ性潰瘍に似た口腔粘膜潰瘍ができます。潰瘍は、陰茎、陰嚢、外陰部にもできて、痛みを起こす傾向がありますが、腟(ちつ)では痛みはありません。

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ベーチェット症候群

ベーチェット症候群

そのほかの症状は、数日から遅いものだと数年後に出現します。眼に起こる再発性の炎症(再発性虹彩毛様体炎)は、眼の痛みや、光に対する過敏、かすみ眼などの症状が起こります。眼症状はほかにもあり、そのうちの1つ、ぶどう膜炎(ぶどう膜炎を参照)は、適切な治療を行わなければ、失明するおそれがある病気です。

皮膚の水疱やにきびに似た皮疹は、患者の約80%に認められます。皮下に針を刺すなどの小さな傷でもその部分が腫れて炎症を起こすことがあります。約半数の人は、膝(ひざ)などの大きな関節に、比較的軽度で症状が進行しない関節炎を起こします。血管炎が全身に及んだ場合は、血栓の形成、動脈瘤(弱くなった血管壁にできるこぶ)、脳卒中、腎臓の損傷を起こすことがあります。消化管が障害されると、軽い不快感から重症のけいれん、下痢まで、さまざまな症状が現れます。

ベーチェット症候群の再発症状には、非常に破壊的なものがあります。症状がある時期とない時期(寛解期)は、それぞれ数週間から数年、ときには数十年続くこともあります。場合によっては、神経系、消化管、血管が致死的な損傷を受けることもあります。

診断と治療

検査の結果からはベーチェット症候群であることを特定できないため、診断は主に、診察結果に基づいて確定されます。ただし、ライター症候群(反応性関節炎)、スティーブンス‐ジョンソン症候群、全身性エリテマトーデス、クローン病、ヘルペスウイルス感染症、潰瘍性大腸炎など、似たような症状がみられる病気が多数あります。

ベーチェット症候群を治癒させる治療法はありませんが、この病気に特異的な症状は、治療によって軽減できます。たとえば、コルチコステロイド薬は内服よりも外用で、眼の炎症や皮膚潰瘍を軽減することができます。眼や神経系に重度の炎症を生じている人は、プレドニゾロンやその他のステロイド薬を使用します。免疫抑制薬のシクロスポリンは、眼症状が重度の場合やプレドニゾロンでは症状をコントロールできなかった場合に使用します。低用量のコルヒチンを経口投与すると、口腔内や外陰部の潰瘍を防ぐことができます。サリドマイドの使用に関しては、研究中です。皮膚の炎症を起こさないために、注射針による穿刺は避けるべきです。

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