メルクマニュアル家庭版
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周期性四肢麻痺

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周期性四肢麻痺は、常染色体優性遺伝疾患で、筋力低下と麻痺を伴う突然の発作に襲われます。この病気にはいくつかのタイプがあります。

周期性四肢麻痺の発作中は、通常の神経刺激はもちろん、人工的な電気刺激にさえも筋肉は反応しません。しかし患者は覚醒し、意識もはっきりしています。この病気の正確なタイプは、家系によって異なります。一部の家系では麻痺は血液中のカリウム濃度が高くなること(高カリウム血症)によって起こり、別の家系では血中カリウム濃度が低くなること(低カリウム血症)で起こり、まれに血中カリウム濃度が正常でも起こるタイプもあります。

症状と診断

高カリウム血症型の周期性四肢麻痺は、しばしば10歳までに発作を起こします。発作は15分〜1時間続きます。低カリウム血症型の周期性四肢麻痺は、通常は16歳までに起こることが多いものの、20代で発症することもあり、30歳までには発症します。発作は長く続き(2〜3日続くこともあります)、症状も重度です。高カリウム血症型では、空腹時、激しい運動時、寒冷にさらされたときなどに筋麻痺発作が起こります。低カリウム血症型では多くの場合、炭水化物を多く含んだ食事を取った後に筋麻痺の発作を起こします。発作は食後数時間で起こることもあれば、翌日に起こることもあります。運動も発作を誘発します。炭水化物を摂取した後に激しい運動を行ってエネルギーを消費すると、カリウムが糖と一緒に細胞に取りこまれる結果、血液中のカリウム濃度が低下します。高カリウム血症型も低カリウム血症型も、周期性四肢麻痺がある人は、起床直後に激しい運動をすると筋力低下を生じ、腕や脚の麻痺を起こします。筋力低下は1〜2日続きます。

医師は典型的な発作の訴えに基づいて診断します。できれば発作中の血中カリウム濃度を測定します。通常は血液中のカリウム濃度の異常が、ほかの原因でないかどうかを調べる検査も行います。

予防と治療

血液中のpHを変化させるアセタゾラミドを使用すると、すべてのタイプの周期性四肢麻痺の発作が予防できます。低カリウム血症型の場合は発作が起きている間、糖を含まない輸液に塩化カリウムを加えたものを点滴します。これで症状は1時間以内にかなり回復します。低カリウム血症型の周期性四肢麻痺では、炭水化物を多く含む食事や激しい運動を控えます。高カリウム血症型の周期性四肢麻痺では、カリウムが少なく炭水化物を多く含む食事を取ることで発作を予防できます。

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