メルクマニュアル家庭版
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特殊な機能障害

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脳のさまざまな機能は脳の1つの領域だけではなく、複数の領域に共同でコントロールされています(ネットワーク化)。したがって、このネットワークが破壊されると失語症、失行症、失認症、健忘症が起こります。

失語症

失語症は、脳の言語領域の損傷によって、話し言葉や書き言葉を表現したり理解したりする能力が部分的に、または完全に失われる障害です。

ほとんどの人は、左側頭葉の一部であるウェルニッケ野と、前頭葉の一部であるブロカ野が言語機能をコントロールしています。脳卒中、腫瘍、頭部外傷、感染症などにより、この小さな領域のどこかに損傷を受けると、言語機能の少なくとも一部が阻害されます。

失語症は言語の表現や理解能力を失う障害ですが、症状の現れ方はさまざまで、部分的なことも完全に失われることもあります。症状のばらつきは、言語機能の本質が複雑なことを反映しています。失語症の中には、書かれた言葉の意味が理解できない障害(失読症)や、ものの名前が思い出せなかったり、名前を言うことができない障害(名称失語症)も含まれます。名称失語症の人たちの中には、正しい言葉をまったく思い出せない人もいれば、名前はわかっているのにすっと口から出てこないという人もいます。伝導性失語症の人は、話される言葉も書かれた文字も理解して流暢に話すことができるのに、単語、フレーズ、文章を繰り返すことができません。

ウェルニッケ野が損傷すると起こるウェルニッケ失語症では、流暢に喋っているようで、意味不明で支離滅裂な言葉の羅列になります(言葉のサラダと呼ばれることがあります)。

ブロカ野の損傷によるブロカ失語症(表現性失語)では、言葉の意味は大部分が理解できて、どんな反応を期待されているのかも知っています。ですが、それをうまく言葉にすることができません。患者は非常な努力をしながら、言葉をゆっくりと押し出すように話し、ときどき悪態をついて話が中断します。通常は文字を書く能力にも、話す能力と同様の障害が現れます。

左脳の側頭葉と前頭葉にダメージを受けると、ほとんど完全に話せなくなる全失語が起こります。ただし感情の調節を主に行っている右脳がダメージを受けていないため、苛立ちなどの短い単語を発することはできます。回復期には言葉が話せない(不全失語)、文字が書けない(書字障害)、言語が理解できない(受容性失語)などの障害が起こります。

脳卒中や頭部外傷などによる脳の損傷後に失語症が起きた人には、言語療法が役立ちます(リハビリテーション: 発語障害を参照)。言語療法に参加できるようになったら、できるだけ早く治療が開始されます。

失語症患者へのテスト

  • ブロカ失語症:
    質問に対し、つっかえながらも、意味が通る答えをします。
    質問:「これは何の絵ですか?」(犬がほえている絵)
    答え:「イ、イ、イヌ、えー、ペット、そ、そう、ペット、ペット、ペット……ほ、ほえ……騒いでる」 
  • ウェルニッケ失語症:
    質問に対し、流暢に答えますが、内容は意味不明です。
    質問:「今日はお元気ですか?」
    答え:「いつ? ボーブルズが来ると楽々私の川は黒い箱ウィゼルアバタエイチを流します」
  • 伝導性失語症:
    言語を理解でき自分で話すこともできますが、他の人が話したり書いたりする文を復唱することができません。
    質問:「次の言葉を繰り返してください」「時計と眼鏡を取ってください」
    答え:「とれいの ねがで ご ととくがさい」
  • 名称失語症:
    ものの名前を言うことができません。
    質問:「これは何ですか?」(ジャケットの襟の折り返し、腕時計、ペンを指し示しながら尋ねます)
    答え:「着るもの、時間がわかるもの、書くもの」

構音障害

構音障害とは、言葉を正しく明瞭に発音できない障害です。

構音障害は言語障害のようにみえますが、実は筋肉を動かす問題です。脳幹あるいは、脳幹と大脳皮質をつなぐ神経線維が損傷したために起こります。脳のこれらの領域は、音を出すときに使われる筋肉や、言葉を話すために必要な唇、舌、口蓋、声帯の動きを調整する筋肉をコントロールしています。

構音障害の人は、自分が言いたい言葉に近い音を正しい語順で発声します。損傷された脳の部位によって、話し方がぎこちない、ブツブツ途切れる、息の音が混じる、不規則になる、不明瞭になる、単調になるなどの特徴が現れます。通常は言語を理解して使う能力は侵されていないため、構音障害の人のほとんどは正常に読み書きできます。言語療法は、構音障害の人にも効果的です(リハビリテーション: 構音障害を参照)。

失行症

失行症とは、パターンや順序の記憶が必要とされる動作ができなくなる障害です。

失行症はまれな障害で、頭頂葉または前頭葉の損傷によって起こります。失行症の人は、単純でも動作の順序を記憶することが必要な作業や、複雑な作業ができません。たとえば、ボタンを留める行為は一連の順序に従う動作からなっており、手には作業を行う能力があるのに、できなくなります。言語失行症の人は話すときに必要な筋肉の動作を開始して順序よく協調させられないために、言葉の基本的な音のまとまりをつくることができません。

失行症の中には、ある特定の作業だけが行えなくなるタイプがあります。たとえば、絵を描く、メモを取る、上着のボタンを留める、靴ひもを結ぶ、電話の受話器を取る、楽器を演奏するなど、どれか1つの能力を失います。

作業療法は、失行症で失われた機能を補う能力の習得に役立ちます(リハビリテーション: 発語失行を参照)。

失認症

失認症は、物の役割や用途を結びつける能力を失うことです。

失認症は、比較的まれです。見慣れたもの、風景、音に関する記憶が保存されている脳の頭頂葉、側頭葉、または後頭葉の機能が障害されて起こります。失認症は頭部外傷や脳卒中の後に、しばしば突然に起こります。通常は脳卒中のためですが、頭頂葉がダメージを受けると、反対側の手の中に鍵や安全ピンなど見慣れたものを置いても識別が困難になります。ところが実際にそれらを見れば、即座に区別して名前を言うことができます。後頭葉が損傷すると視覚失認症が起こります。患者は親しい人の顔やスプーンや鉛筆などのありふれたものを、たとえ直接見ていても、それらを見分けることができません。側頭葉がダメージを受けると聴覚失認症が起こります。この障害の人は、たとえ音が聞こえても、何の音なのか認識できません。失認症は自然に改善したり治ったりする患者もいますが、この奇妙な障害に対処する方法を学ばねばならない人もいます。失認症の治療法はありません。

健忘症

健忘症とは、数秒前に体験した出来事(即時記憶)、数秒前から数日前までの出来事(中間記憶)、さらにもっと以前の出来事(遠隔または長期記憶)を部分的に、または完全に思い出せなくなる障害です。

健忘症の原因は、部分的にしか解明されていません。脳へのダメージは、直前の出来事の記憶の消失(逆行健忘)、あるいはダメージを受けた直後の記憶の消失(外傷後健忘)を起こします。損傷の重症度によりますが、ほとんどの健忘症は数分から数時間で、特に治療をしなくても自然に症状が消えます。しかし脳の損傷が重いときは、健忘症は恒久的になります。

学習には記憶力が必要です。情報を保存したり、逆に記憶の中から呼び出す脳の仕組みは、主に側頭葉と前頭葉にあります。大脳辺縁系で起こる感情は、記憶の保存と検索に影響を与えます。大脳辺縁系は、注意力と自覚をコントロールしている領域とも密接に連絡し合っています。このように記憶には脳の多くの機能がかかわっているため、事実上どんな種類の脳の損傷でも、記憶を失うことがあります。

一過性全健忘とは、突然新しい記憶を保存する能力が一時的に失われる障害で、時間や場所を忘れて混乱し、ときには他人の顔が見分けられなくなったりします。このタイプの健忘症は、アテローム動脈硬化患者で側頭葉に血液を送る動脈が一時的に遮断されると起こり、特に高齢者で起こりやすくなります。また側頭葉のてんかん発作によって起こることもあり、しばしば原因は不明です。若い成人では、片頭痛で脳への血流が一時的に減少して、一過性全健忘が起こることがあります。

一過性全健忘は、ほとんどの人は一生に1度程度しか起こりませんが、再発を繰り返す人も約10%います。症状は約30分から12時間続きます。方向感覚が完全に失われたり、過去数年間に起こった出来事がまったく思い出せなくなったりします。症状が治まると混乱はすぐに収まり、すべて回復するのが常です。

ウェルニッケ‐コルサコフ症候群は健忘症の中でもまれなタイプで、アルコール依存者や栄養不良の人に起こります。この症候群は、急性の錯乱状態(ウェルニッケ脳症)と健忘症(コルサコフ症候群)の2つの異常が組み合わさったものです。コルサコフ症候群にかかっている人の約80%にウェルニッケ脳症も起きています。

ウェルニッケ脳症とコルサコフ症候群はともに、体内の炭水化物の代謝に必要なチアミン(ビタミンB1)の不足が原因です。チアミンを含む食品を食べずにアルコールを大量に飲むと、脳へのチアミン供給不足になります。十分な量のチアミンを摂取していない栄養不良の人が、スパゲティなどの炭水化物の豊富な食事を多量に取ったり、糖分の多い飲みものを飲んだり、あるいは脱水治療のために大量のブドウ糖を静脈内に注入したりすると、突然ウェルニッケ脳症が引き起こされます。

ウェルニッケ‐コルサコフ症候群は、外傷、脳卒中、腫瘍、脳の感染症(脳炎)などによって側頭葉が損傷した場合にも起こります。

ウェルニッケ脳症の症状には錯乱のほかに、バランスの喪失、眠気、ふらつきやすさ、眼の動きの問題などがあります。眼の問題とは、眼球の麻痺、ものが二重に見える(複視)、また眼球が一方向に素早く動いてからゆっくりと元の位置に戻る(眼振)などです。記憶喪失はしばしば初期に症状が重くなります。

コルサコフ症候群は、重症または再発を繰り返す脳症や、重いアルコールの離脱症状(振戦せん妄)に続いて起こる場合は、そのまま治らなくなります。重症の記憶喪失の多くが興奮とせん妄を伴います。コルサコフ症候群では即時記憶は残りますが、中間記憶や比較的古い出来事(数週間から数カ月前)の記憶が失われます。まれに、はるか昔の記憶が残っていることもあります。慢性のコルサコフ症候群の人は数日前、数カ月前、数年前の出来事も、あるいは数分前の出来事さえも覚えていないのに、社交的な付き合いや論理的な会話をこなすことができます。これらの人たちは、自分の記憶がないことに戸惑うと、覚えていないことを認めるよりも話を作ろうとする(作話)傾向があります。そのうちに本当の記憶と自分の作り話との区別がつかなくなります。コルサコフ症候群の人は非常に暗示にかかりやすく、たとえば実際にそこに存在しないものでも見えると言わせることができます。また同じ雑誌を初めて読むように何度でも読み返します。

アルコール依存者に症状が出はじめたら、できるだけ早くチアミンを静脈に注射します。この治療でウェルニッケ脳症を改善できます。この病気は治療をしないと生命にかかわることがあります。このため、どんな理由で受診したかにかかわらず、アルコール依存者には即座にチアミンの投与が行われます。またチアミンの早期投与はコルサコフ症候群の予防にもなり、この治療が遅れると発症します。チアミンがコルサコフ症候群自体を治すわけではありませんが、急いで治療しないと命にかかわるため、チアミン投与は必要です。ウェルニッケ‐コルサコフ症候群は、禁酒と健康的な食生活によって次第に治っていくことがあります。しかし側頭葉の損傷が原因の場合には、回復は遅く、完治はしません。

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