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クロイツフェルト‐ヤコブ病

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クロイツフェルト‐ヤコブ病(亜急性海綿状脳症)はプリオン病の1種で、進行性の精神機能の低下、筋肉のけいれん、よろめき歩行の症状が現れます。

クロイツフェルト‐ヤコブ病は、毎年世界中で100万人に1人が発病していて、主に50代後半から60代の成人がかかります。

クロイツフェルト‐ヤコブ病の1つのタイプは、正常な細胞性プリオンタンパクからプリオンへの転換が自然発生的に起こるものです。別のタイプでは、外部の感染源からプリオンを獲得したことで起こります。しかし通常はどちらが原因かを決めることはできません。まれですが、プリオンに汚染された角膜の移植や、プリオン感染ドナーの組織の移植で感染することがあります。またクロイツフェルト‐ヤコブ病患者の手術に使用された器具が、別の人の脳外科手術に使用されたためにプリオンが感染したこともあります。普通の消毒法や滅菌法ではプリオンを破壊することはできませんが、漂白剤は効果があります。

ヒトの脳下垂体由来の成長ホルモンを使って治療された小児が、プリオン病を発症した例がいくつかあります。また、それ以外の脳下垂体由来ホルモンでも、クロイツフェルト‐ヤコブ病が発生しています。現在は、成長ホルモンは死体からではなく遺伝子操作によって製造されているため、クロイツフェルト‐ヤコブ病のリスクはなくなりました。クロイツフェルト‐ヤコブ病患者との日常的な接触、あるいは親密な接触や輸血などによる感染例はまったく報告されていません。

クロイツフェルト‐ヤコブ病の新しいタイプは、異型クロイツフェルト‐ヤコブ病(ウシ海綿状脳症または狂牛病)と呼ばれ、現在までに約100人が感染しています。汚染された牛肉や牛肉加工食品を食べたことにより、プリオンに感染したと考えられています。異型クロイツフェルト‐ヤコブ病にかかると、65歳ころに発病する自然発生型とは異なり、30歳ころに発病します。

症状

外部の感染源からプリオンがうつったケースでは、感染後数カ月から数年は何の症状も現れません。その後に痴呆を伴う脳の障害の症状が現れ、何カ月もかけて徐々に進行します。初期症状は記憶喪失と錯乱で、アルツハイマー病などの他の痴呆の症状と似ています。異型クロイツフェルト‐ヤコブ病では、初期に記憶喪失よりも精神病的症状が現れる傾向があります。遅れて現れる症状は、伝染型も自然発生型も似ています。

約10〜20%の人には、めまいと複視の初期症状を伴って症状が突然に現れます。徐々に発症する場合も突然の場合も、精神の衰えが進行し、身の回りの不衛生、無感情、短気などの症状が頻繁にみられるようになります。人によっては疲れやすくなったり、眠くなったり、寝つけなくなったりします。

発症して6カ月後には、筋肉のけいれんが起こるようになります。筋肉のふるえと動きのぎこちなさ、協調運動の喪失が起こります。歩行は不安定になり、酔っ払いのような足取りになります。動作は緩慢になります。筋肉の調節機能が損なわれるために、胴体や手脚を前方や横向きにひねる不自然な姿勢を取るようになり、筋肉を伸ばすときにビクッとふるえます。呼吸とせきの調節を行っている筋肉も障害されるため、肺炎のリスクが増大します。

患者は何にでも簡単に驚き、大きな音が聞こえただけで跳び上がるなどの大げさな反応を示します。視力が衰えて眼がかすみ、アルツハイマー病よりも病状が急速に進行して重度の痴呆となります。

クロイツフェルト‐ヤコブ病患者のほとんどは、発病から約3〜12カ月後に死亡し、2年以上の生存率は約10〜20%です。死因の多くは肺炎です。

診断と治療

精神機能が急速に変調を来し、筋肉のふるえがあり、歩行が不安定でよろめき、さらに検査によって他の痴呆が除外されたときには、クロイツフェルト‐ヤコブ病が考えられます。患者の約70%に、脳波検査(EEG)で異常な電気活動を示す独特の波形が現れます(脳、脊髄、神経の病気の診断: 脳波検査を参照)。患者の80%以上で脳脊髄液中に、14-3-3と呼ばれる異常タンパクが検出されます。脳波の異常と脳脊髄液中の14-3-3タンパクの検出は、クロイツフェルト‐ヤコブ病の診断を強く示唆します。ただし、14-3-3タンパクが検出されなくても、クロイツフェルト‐ヤコブ病ではないとはいえません。クロイツフェルト‐ヤコブ病の確定診断は、顕微鏡検査や生化学分析による脳組織のプリオン検出に基づいて行われます。

現在では、クロイツフェルト‐ヤコブ病を治すことも進行を遅らせることもできません。一部の薬を使って症状を軽減する方法が取られています。たとえば抗けいれん薬のバルプロ酸や抗不安薬のクロナゼパムには、筋肉の引きつりを抑える効果があります。

患者や家族への総合的な介護支援が重要です。デイケアセンターの利用、短期ケアや長期ケア、の利用も役に立ちます。言語療法士や作業療法士による指導は特有の問題点に有効です。他にも支援団体が利用できます。

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