メルクマニュアル家庭版
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致死性家族性不眠

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致死性家族性不眠はプリオン病の1種で、睡眠障害をもたらして精神機能を悪化させます。

致死性家族性不眠は、細胞性プリオンタンパク遺伝子の突然変異によって起こる遺伝病です。一方、突然変異によらずに自然発生的に起こるタイプもあり、散発性致死性不眠と呼ばれています。致死性家族性不眠と散発性致死性不眠は、他のプリオン病と異なり、主に脳の特定の領域、すなわち視床を障害して睡眠障害を引き起こします。

大半が40〜60歳にかけて発病しますが、一部は30代後半で発症し、同じ家族に多発します。初期症状は、軽い入眠障害、散発的に起こる筋肉の運動障害で、最終的には不眠に陥ります。他にも、筋肉のふるえ、心拍数の増加、痴呆などが現れて、約7〜36カ月後に死亡します。有効な治療法はありません。

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