メルクマニュアル家庭版
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ゲルストマン‐シュトロイスラー‐シャインカー病

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ゲルストマン‐シュトロイスラー‐シャインカー病はプリオン病の1種で、筋肉の協調運動障害を引き起こし精神機能を徐々に悪化させます。

クロイツフェルト‐ヤコブ病と同様に、ゲルストマン‐シュトロイスラー‐シャインカー病も、世界中いたるところで起きています。しかしながらクロイツフェルト‐ヤコブ病よりは頻度はだいぶ少なく、早期に発症して(50代後半から60代というよりも、40代で発症)、ゆっくりと進行します。平均余命は5年で、クロイツフェルト‐ヤコブ病の9カ月よりも長くなります。同じ家族に多発します。

初期症状は、動きのぎこちなさと歩行困難で、筋肉のふるえはクロイツフェルト‐ヤコブ病ほど多くありません。最終的に発話が困難になり、痴呆が現れます。また、眼振(眼球が一方向にだけ激しく動いた後ゆっくりと元の位置に戻る)、失明、難聴、筋肉の協調運動が失われます。ふるえと硬直も起こるでしょう。呼吸とせきを調整している筋肉が損なわれると肺炎にかかりやすくなります。肺炎は、この病気に多い死因です。有効な治療法はありません。

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