メルクマニュアル家庭版
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進行性核上性麻痺

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進行性核上性麻痺は、筋肉の硬直(固縮)、眼球運動障害、のどの筋肉の筋力低下を特徴とする病気です。

進行性核上性麻痺はパーキンソン病よりもずっとまれで、基底核と脳幹の一部が破壊されます。基底核は筋肉の動きをスムーズにし、姿勢の変化を調整しています。脳幹は呼吸、心拍、嚥下など、生命の中枢機能の調節を担っており、姿勢制御も補助しています。これらの脳領域が障害される原因は不明です。

この病気は中高年に発症し、異常な姿勢、眼球の下方向への運動障害を伴います。静止しているものを注視できない、動いているものを眼で追えない、視野がぼやける、ものが二重に見える複視などが起こります。上まぶたが奥に引っこんで、びっくりしたような表情が現れます。歩行は不安定になり後ろ向きに転倒しやすくなります。発話や嚥下が困難になり、動作が遅くなります。そのほかに不眠、興奮、短気、無感情、感情の急激な変動などの症状も現れます。

病気の後期には、うつ病と痴呆が現れます。パーキンソン病と同様に進行性核上性麻痺でも3〜5年以内に、重度の筋肉硬直と身体障害が起こります。通常は発症後10年以内に、しばしば感染症によって死亡します。

診断は症状に基づいて行われます。有効な治療法はありませんが、パーキンソン病の治療薬が症状の軽減に役立ちます。

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