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シャイ‐ドレーガー症候群

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シャイ‐ドレーガー症候群(特発性起立性低血圧)は筋肉の休息時に起こる振戦(安静時振戦)、著しく不安定な血圧を含む自律神経系の機能不全を起こします。

シャイ‐ドレーガー症候群は通常37〜75歳で発症し、男性は女性の2〜3倍も多く発症します。小脳、基底核、脊髄の運動神経細胞を含む自律神経系(神経系のしくみと働き: 末梢神経を参照)を調節する脳の一部に変性が起きた結果で、変性の原因は不明です。シャイ‐ドレーガー症候群は多系統萎縮症と呼ばれる病気の1種と考えられています。この病気は複数の病気が重複して起こるため、多くの症状が引き起こされ、体の複数のシステムが同時に障害される病気です。

症状と診断

シャイ‐ドレーガー症候群は進行性の病気です。パーキンソン病と同様に、振戦、筋肉の硬直、動作の問題(歩行困難と発話困難)が起こります。しかしシャイ‐ドレーガー症候群では、体内のプロセスを調節している自律神経系の機能不全も起こします。そのためこの病気では血圧、心拍数、ホルモン分泌、膀胱と腸の機能、体温、眼球焦点調節なども阻害されます。また、立ち上がったときに血圧が急激に下がる起立性低血圧が起こり、めまい、頭のふらつき、失神がみられます。血圧は横に寝ると上がります。汗、涙、唾液の量は減少します。視力は低下します。患者は排尿困難や便秘を起こしたり、尿や便の失禁も現れます。男性では勃起機能不全(インポテンス)もあります。歩行は不安定になり、協調運動障害が起こり、発症から7〜10年後に患者は死亡します。

診断は症状に基づいて行われます。

治療

一般にパーキンソン病の治療薬はシャイ‐ドレーガー症候群には効果がありませんが、薬への反応は人によってさまざまです。急激な血圧の変化を安定させる手段を取ります。フルドロコルチゾンには、体内に塩分と水分を貯めて血圧を上げる効果があります。食事の塩分を増やし、水を多く飲むことも血液の量を増やし血圧を上昇させるのに役立ちます。ミドドリンは起立性低血圧の治療薬で、立ち上がったときの急激な血圧低下の予防に有効です。また、ウエストまでの弾性ストッキングをはくのも効果があります。ベッドの頭の方を高くすると、寝ている間に血圧が上昇しすぎるのを防ぐことができます。血圧が上昇する場合には、夜に降圧薬を服用します。

また、極度の暑さを避けること、飲酒を控えること、食事を少量にすること、ゆっくりと起き上がること、排便中にいきまないことなども効果があります。

シャイ‐ドレーガー症候群の人は、死を迎えるときにはどのような医療を望むかを、あらかじめ事前指示書として作成しておくとよいでしょう(法的問題と倫理的問題: 事前指示書を参照)。

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