メルクマニュアル家庭版
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はじめに

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脳の中と脳の外側のほとんどの神経線維は、ミエリンと呼ばれる脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織に包まれています。この組織層が髄鞘(ずいしょう)を形成しています。髄鞘が電線を包む絶縁体のような役割をしてくれるために、電気信号(電気インパルス)は神経線維に沿って速く正確に伝わります。髄鞘が破損すると、神経の信号は正しく伝わらなくなってしまいます。

神経線維を絶縁する

神経線維を絶縁する

生まれたときは、多くの神経がまだ髄鞘を欠いています。その結果、新生児はギクシャクとしてぎこちない動きをします。髄鞘が発達するにつれ、スムーズで意味のあるより協調的な動作をするようになります。テイ‐サックス病、ニーマン‐ピック病、ゴーシェ病、ハーラー症候群などのまれな遺伝性疾患をもつ小児は、髄鞘が正常に発達しません。これらの患児には広範囲の神経障害が起き一生残ります。

成人の髄鞘は脳卒中、炎症、免疫異常、代謝異常、ビタミンB12欠乏などの栄養素の欠損症によって破壊されます。髄鞘が破壊されることを、脱髄と呼んでいます。毒物や薬(抗生物質のエタンブトールなど)、アルコールの過剰摂取なども髄鞘の破損や破壊の原因になります。髄鞘が自分で修復して再生できれば、神経機能は正常に戻ります。しかし、重度の損傷によってその下にある神経線維まで壊死してしまうと、元の状態に戻ることができません。神経線維には、再生能力がないためです。

中枢神経系(脳と脊髄[せきずい])の脱髄を引き起こす病気で原因不明なものを、原発性脱髄疾患と呼んでいます。最も一般的な原発性脱髄疾患が、多発性硬化症です。

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