メルクマニュアル家庭版
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亜急性脊髄連合変性症

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亜急性脊髄連合変性症は、ビタミンB12欠乏による進行性の病気で、筋力低下、ぎこちない動き、チクチク刺すような痛みその他の感覚異常を引き起こします。

およそ1万人に1人の割合で発生し、通常は40歳以上の人にみられます。悪性貧血の典型的原因でもあるビタミンB12欠乏が、この病気の原因です。通常はビタミンB12欠乏は食事とは関係なく、体がビタミンB12を腸から吸収できなくなっているために起こります。この病気では、脊髄の感覚神経線維の列が変性します。脳、視神経、末梢神経が損傷することもあります。

この障害は、全身の脱力感から始まります。両手と両足にチクチクするような感覚としびれが生じます。これらの感覚は、常にあるようになり、徐々に悪化します。この病気の患者は、振動を感じ取ることができなくなり、四肢の位置感覚を失います。四肢はこわばり、動作はぎこちなくなり、歩行が困難になります。反射は減弱したり、増強したり、なくなります。視力が衰えます。

この病気の患者には、短気、無感動、眠気、疑い深さ、錯乱などがみられるようになります。感情の起伏が激しく急に予想のつかない変化を示します。まれに痴呆の症状が現れます。

診断は、血液検査でビタミンB12とその代謝産物の定量によります。

早期治療により回復の可能性は高くなります。発症から数週間以内に治療がなされれば、ほとんどの人が完全回復します。治療が遅れると、病状の進行は遅くなったり止まったりしますが、失われた機能の回復は見込めなくなります。ただちにビタミンB12の注射を行い、再発防止のためにこの治療を無期限に続けます。患者の一部は、大量のビタミンB12を服用しますが、効果は注射の場合と同じです。

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