メルクマニュアル家庭版
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ホウィップル病

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ホウィップル病(腸性脂肪異栄養症)は、まれな細菌感染症によって起こる疾患で、小腸の内膜がダメージを受け、小腸以外の器官にも影響を及ぼします。

ホウィップル病は、主に30〜60代の男性に起こります。トロフェリマ‐ホウィッペリという微生物による感染症が原因です。この感染症は、通常は小腸に起こりますが、それ以外の、心臓、肺、脳、関節、眼などの器官も侵されることがあります。

症状

ホウィップル病の症状は、下痢、関節の炎症や痛み、発熱、皮膚の着色などです。重度の吸収不良のために体重減少が起こり、貧血による疲労と脱力が起こります。このほか腹痛やせき、肺を包んでいる胸膜の炎症による呼吸時の痛みといった症状がみられます。胸膜の間に体液がたまり、胸水(胸膜疾患: 胸水を参照)と呼ばれる状態になります。リンパ節は腫大します。ホウィップル病患者では、心雑音が聞こえることがあります。錯乱、記憶喪失、異常な眼の動きなどがみられると、感染症が脳にまで広がったことを示唆します。この状態を治療せずに放置すると、症状が進行し死に至ります。

診断と治療

小腸か腫大したリンパ節の生検(組織の顕微鏡検査)を行って細菌が発見されれば、ホウィップル病と診断されます。

ホウィップル病はテトラサイクリン、アンピシリン、トリメトプリム‐スルファメトキサゾールやペニシリンなどの抗生物質を6〜12カ月間投与すると、治癒します。症状はすみやかに治まります。しかしながら、最初は抗生物質に反応しても、この病気は再発することがあります。

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