メルクマニュアル家庭版
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門脈血栓症

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門脈血栓症は、肝臓に血液を供給する門脈が血栓でふさがれた状態をいいます。

門脈血栓症は、血液凝固疾患、バッド‐キアリ症候群のような門脈の血液の逆流を起こす状態や、慢性心不全(心不全を参照)、慢性収縮性心膜炎(心膜疾患: 慢性心膜炎を参照)などが原因で起こります。また肝硬変や肝臓癌、膵臓癌、胃癌が原因となることもあります。胆管炎、膵炎、肝膿瘍も原因となります。新生児では、へその部分からの感染が門脈血栓症を引き起こします。門脈血栓症は妊婦、特に子癇(しかん)(ハイリスク妊娠: 妊娠中毒症(子癇前症)を参照)のある人にもみられます。しかしながら、門脈血栓症患者の半数以上は原因不明です。

症状と診断

門脈が閉塞すると、門脈とそこに流れこむ他の静脈の圧力が上昇します(門脈圧亢進症)。食道の静脈に拡張や屈曲が生じ(食道静脈瘤)、破裂して出血したり、ときには大量出血を起こします。静脈瘤からの出血は吐血を引き起こします。門脈血栓症では多くの場合、こうした出血が最初の症状となります。脾臓の腫大が、特に小児にはよくみられます。触診で脾臓の腫大が感じられ、圧痛を伴うこともあります。

門脈血栓症の患者の約3分の1では、閉塞が徐々に進行し、閉塞部の周りに別の血液の通り道(側副血行路)が形成されます。門脈が再び開通することはごくまれです。再開通しても門脈圧は下がらないこともあります。

門脈血栓症は、上部消化管からの急な出血や膵臓の腫大といった診察時の所見から、まず疑われます。超音波検査やCT検査、MRI検査が診断に有効です。診断を確定するため肝生検(肝臓と胆嚢の検査: 肝生検を参照)を行うことがあり、組織の一部を採取して顕微鏡で調べます。門脈圧が高く、肝生検で組織が正常ならば、門脈血栓症の可能性があります。閉塞部分の確認には超音波検査やCT検査が役立ちます。造影剤を門脈に注入して静脈の血管造影検査を行うか、MRI検査によって診断が確かめられます。

治療

門脈の圧力を下げ、食道静脈瘤の出血を防ぐことが治療の目標となります。

門脈と下大静脈を結ぶシャントを形成して、肝臓を迂回する血液ルートをつくる手術を行い、門脈の圧力を下げます。肝硬変を起こしていたり肝機能に障害がある場合は、こうしたバイパス形成手術によって肝性脳症(肝臓の病気でみられる症状: 肝性脳症を参照)を起こすリスクが高くなります。手術の代わりに、皮膚から注射針を直接肝臓に刺し、注射針を通してワイヤとカテーテルを挿入し、肝静脈系と門脈を結ぶシャントを形成することもあります。

原因となっている病気や患者の病状によっては、肝臓移植が最も有効な治療法となる場合もあります(移植: 肝移植を参照)。

食道静脈瘤を修復するため、特殊なゴムバンドで縛る方法(結紮)や、内視鏡を挿入してそこから刺激性の化学物質を注入する方法(硬化療法)も行われます。

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