メルクマニュアル家庭版
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その他の原発性肝癌

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胆管癌は肝臓内の胆汁の経路や胆管の内層にできる癌で、比較的ゆっくり進行します。中国では、肝吸虫と呼ばれる寄生虫が胆管癌の原因の1つになっています。潰瘍性大腸炎や硬化性胆管炎を長く患っている患者にも、ときに胆管癌がみられます。胆管癌ではあまりはっきりした症状はみられませんが、健康状態の急速な悪化や黄疸、体重減少、腹部の不快感などがみられます。

肝芽細胞腫は乳児に多い癌で、特に男児では女児の2倍多くみられます。ときに年長の小児にも生じて、腫瘍がゴナドトロピンと呼ばれるホルモンを生成し、思春期を早めることがあります(早熟)(思春期の始まりが早すぎるときを参照)。原因は解明されていません。

血管肉腫は、肝臓の血管から発生するきわめてまれな癌です。血管肉腫は塩化ビニルの製造業など、塩化ビニル(PVC)やヒ素に職業上さらされることが原因で起こる可能性があります。しかし多くの場合、はっきりした原因はわかっていません。

診断と治療

触診で幼児の右上腹部にかたまりが感じられ、健康状態が悪化している場合は肝芽細胞腫が疑われます。肝臓内にある胆管癌や、肝芽細胞腫、血管肉腫では、肝臓から小さな組織片を針で採取して顕微鏡で調べる肝生検によって診断を確定します(肝臓と胆嚢の検査: 肝生検を参照)。胆管癌が肝臓の外にある場合は、ERCP(内視鏡的逆行性胆管膵管造影)やPTC(経皮経肝胆管造影)(胆管の検査に使われる画像診断を参照)などのX線検査や、手術などで診断を確定します。これらの癌の3分の2では、診断が確定したときにはすでに近隣のリンパ節に癌が広がっています。

治療はほとんど効果がなく、大半の患者は腫瘍が見つかってから数カ月以内に死亡します。しかし癌が比較的早期に発見されると、腫瘍を切除することで長期生存する可能性があります。

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