メルクマニュアル家庭版
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カルチノイド腫瘍

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カルチノイド腫瘍は非癌性(良性)あるいは癌性(悪性)の腫瘤で、過剰なホルモン様物質をつくります。

カルチノイド腫瘍は、通常、小腸やその他の消化管のホルモン産生細胞に発生します。この腫瘍は膵臓(すいぞう)、精巣、卵巣、肺でも発生します。カルチノイド腫瘍はセロトニン、ブラジキニン、ヒスタミン、プロスタグランジンなどのホルモン様物質を産生します。これらの物質の量が過剰になると、ときにカルチノイド症候群と呼ばれる種々の症状を引き起こします。

カルチノイド腫瘍が消化管や膵臓にできると、それがつくる物質は血液中に放出され、直接肝臓(門脈)に入り、肝臓の酵素によって破壊されます。そのため消化管にカルチノイド腫瘍ができても、一般的には、腫瘍が肝臓に広がらなければ症状は現れません。

腫瘍が肝臓に広がると、肝臓はこれらのホルモン様物質が全身を循環しはじめる前に処理できなくなります。腫瘍が放出する物質によってカルチノイド症候群の種々の症状が現れます。肺、精巣、卵巣に腫瘍ができると、産生した物質が肝臓を迂回(うかい)して血流に乗って広く循環するために症状を引き起こします。

症状

カルチノイド腫瘍のある人の多くは他の腸管腫瘍に似た症状を示し、主に締めつけるような痛みと、閉塞の結果として便通の変化が現れます。

カルチノイド腫瘍がある人の10%以下に、カルチノイド症候群の症状が現れます。顔や頸部に出る不快な紅潮は最も典型的な症状で、カルチノイド症候群で最初に現れることが多い症状です。血管拡張による紅潮は、感情、食事、飲酒や熱い飲みものによって起こります。紅潮に続いて皮膚が青ざめることがあります(チアノーゼ)。腸の収縮が過剰になると腹部けいれんと下痢を生じます。腸は栄養を適切に吸収できないため栄養不足になり、脂肪性の悪臭を放つ脂肪便が出ます。

心臓も傷害を受けて、下肢が腫れます(むくみ)。肺への空気の供給が妨げられて喘鳴(ぜんめい)や息切れが現れます。カルチノイド症候群の人はセックスへの興味を失ったり、男性では勃起機能不全(インポテンス)になることもあります。

診断

症状からカルチノイド腫瘍が疑われる場合は、尿中のセロトニンの副産物の1つである5‐ヒドロキシインドール酢酸(5-HIAA)の量を、尿を24時間採取して測定し、その結果から診断が確定されます。この検査を行う前の少なくとも3日間は、バナナ、トマト、プラム、アボカド、パイナップル、ナス、クルミといったセロトニンを豊富に含む食べものを避けます。ある特定の薬、グアイフェネシン(せき止めシロップによく使われる)、メトカルバモール(筋弛緩薬)、フェノチアジン(抗精神病薬)なども検査結果の妨げになります。

カルチノイド腫瘍の位置を突き止めるには、CT(コンピューター断層撮影)検査、MRI(磁気共鳴画像)検査、動脈造影が行われます。腫瘍の位置の診査手術が必要な場合もあります。

放射性核種走査も有効な検査です。カルチノイド腫瘍の多くはホルモンのソマトスタチン受容体があります。そこで、放射性ソマトスタチンを注射する放射性核種走査によって、カルチノイド腫瘍の位置や転移の有無が確認できます。この方法で約90%の腫瘍の位置がわかります。MRI検査やCT検査は、腫瘍が肝臓に転移していないかを確認するのにも役立ちます。

治療

カルチノイド腫瘍が虫垂、小腸、直腸、肺など一定部分に限定していれば、外科的切除で治癒することがあります。腫瘍が肝臓に転移している場合、手術で治すのは困難ですが、症状が緩和されることがあります。腫瘍の増殖は遅いので、腫瘍が転移している人でさえ10〜15年生存することがしばしばあります。

カルチノイド腫瘍の治療には放射線療法も化学療法も有効ではありません。しかし、特定の化学療法の併用(ストレプトゾシンにフルオロウラシル、ときにはドキソルビシンなど)によって症状を緩和できることがあります。オクトレオチドという薬も症状を緩和し、タモキシフェン、インターフェロンアルファ、エフロルニチンは腫瘍の増殖を抑制します。フェノチアジン、シメチジン、フェントラミンはカルチノイド症候群による紅潮を抑えるのに使用されます。プレドニゾロンは、重度の紅潮がある肺のカルチノイド腫瘍の人に投与されます。下痢はコデイン、アヘンチンキ、ジフェノキシレート、シプロヘプタジンなどで抑えられます。

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