メルクマニュアル家庭版
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遺伝性出血性毛細血管拡張症

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遺伝性出血性毛細血管拡張症(ランデュ‐オースラー‐ウェーバー病)は、血管形成に異常があるため、血管がもろくなって出血しやすくなる遺伝病です。

この病気では、皮膚の下の血管が破れて、赤や紫色の小さな変色部位が生じ、特に顔、唇、口や鼻の中、手足の指の先に現れます。大量の鼻出血もみられます。消化管、尿路、脳、脊髄(せきずい)などの毛細血管に異常が生じ、これらの部位で出血を起こすこともあります。

出血を起こさないことが治療の目標になります。圧迫する、血管を狭くする局所作用薬(収れん薬)を使用する、出血している血管をレーザー光線で破壊するなどの治療が行われます。重度の出血がある場合は、手術など外科的な治療が必要になります。出血は再発することが多く、鉄欠乏性貧血が生じます。そのため、遺伝性出血性毛細血管拡張症では、鉄の補給が必要になります。

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