好酸球の病気

執筆者:Mary Territo, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA
レビュー/改訂 2021年 8月
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    好酸球は白血球の一種で、アレルギー反応喘息(ぜんそく)、寄生虫感染に対する身体応答で重要な役割を果たしています。好酸球は、ある種の寄生虫に対して体を守る免疫機能を担っていますが、一方で、アレルギー疾患における炎症の一因にもなります。

    ときに、好酸球により特定の臓器が炎症を起こして、症状が現れることがあります。

    好酸球は通常、血液中の白血球の7%未満を占めています(1マイクロリットル当たり100~500個[1リットル当たり0.1~0.5 × 109個])。

    好酸球数の減少

    血液中の好酸球が減少する好酸球減少症は、クッシング症候群、血流感染症(敗血症)、コルチコステロイドによる治療でみられることがあります。しかし、好酸球が減少しても、免疫系の他の仕組みが機能を補うため、通常は問題が生じません。

    他の理由で血算を行ったときに好酸球数の減少が偶然発見されるのが普通です。

    原因を取り除くことで、好酸球数は正常値に回復します。

    好酸球数の増加

    好酸球数が増加する好酸球増多症または好酸球増加症の最も一般的な原因は以下のものです。

    • アレルギー疾患

    • 寄生虫感染症

    • 特定のがん

    薬に対する過敏症喘息アレルギー性鼻炎アトピー性皮膚炎などのアレルギー疾患では、しばしば好酸球数が増加します。多くの寄生虫(特に組織に侵入するもの)が好酸球増多症の原因になります。好酸球増多症を引き起こすがんには、ホジキンリンパ腫白血病、特定の骨髄増殖性腫瘍などがあります。

    好酸球数がわずかに上昇しただけでは、症状が現れることは通常ありませんし、血液中の好酸球数が多いことは、他の理由で血算を行ったときにやっと発見されます。しかし、ときに(特に好酸球数が非常に多い場合)、好酸球数の増加により組織が炎症を起こし、臓器に損傷を与えます。心臓、肺、皮膚、神経系が最も多く損傷を受けますが、あらゆる臓器が損傷を受ける可能性があります。

    症状は、損傷を受けた臓器に関係しています。例えば、皮膚が損傷すると発疹がみられ、肺が損傷すると、喘鳴(ぜんめい)や息切れが生じます。また、心臓が損傷すると、息切れや疲労感(心不全の症状)がみられ、食道や胃が損傷すると、のどの痛み(咽頭痛)や胃の痛みが生じます。そのため、好酸球の病気は好酸球の数値が上昇した部位に従って、以下のように診断されます。

    多くの場合、最初は症状を引き起こしている可能性がより高いと考えられる原因に基づいて検査が行われ、治療が施されます。例えば、感染の検査が行われるかもしれませんし、感染が明らかでなくても、抗菌薬が投与されることさえあります。治療後も症状が残っているという理由から、しばしば検査用に組織サンプルが採取されると(生検)、検査結果では損傷を受けた臓器内に好酸球が認められるでしょう。

    好酸球の病気に対する治療では、しばしば経口コルチコステロイドが使用されます。

    好酸球増多症候群

    好酸球増多症候群は、明らかな原因がないのに、血液中の好酸球の数が6カ月以上にわたって1マイクロリットル当たり1500個(1リットル当たり1.5 × 109個)を超えるまれな病気です。人によっては、まれな染色体異常がみられることがあります。

    好酸球増多症候群はどの年齢層でも発生する可能性がありますが、50歳を過ぎた男性によくみられます。好酸球の数が増えすぎると、心臓、肺、肝臓、皮膚、神経系に損傷を与えるおそれがあります。例えば、レフレル心内膜炎と呼ばれる心臓の病気では、炎症が起こり、血栓形成、心不全心臓発作心臓弁の機能障害に至ることがあります。

    症状としては、体重減少、発熱、寝汗、疲労、せき、胸痛、浮腫、胃痛、発疹、痛み、筋力の低下、錯乱、昏睡などが考えられます。このほかに、損傷を受けた臓器に応じて症状が加わります。

    これらの症状がある人で、好酸球の数が多い状態が続いていることが血液検査で何度も確認されている場合に好酸球増多症候群が疑われます。好酸球増多症が、寄生虫感染やアレルギー反応、その他の診断可能な病気により生じたものではないことが確認され、かつ生検で臓器内に好酸球が認められると、好酸球増多症候群の診断が確定します。

    好酸球増多症候群になると、治療をしない場合は患者の80%以上が2年以内に死亡しますが、治療を行った場合は患者の80%以上が生存できます。主な死因になるのは心臓の障害です。特に治療をせず3~6カ月間の経過観察だけでよい場合もありますが、多くはプレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)、ヒドロキシカルバミド、または化学療法薬による治療が必要です。

    好酸球増多症候群では、細胞の増殖を調節する遺伝子に後天性の異常がみられることがあります。この種の好酸球増多症候群は、イマチニブというがん治療に用いられる薬に反応を示す可能性があります。これらの薬による治療で効果がない場合は、ほかにも様々な薬を使用することが可能で、血液中から好酸球を除去する処置(白血球除去療法)と組み合わせることもできます。

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