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血小板血症

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血小板血症(原発性血小板血症)とは、血小板が過剰につくられ、血液の凝固や出血にかかわる異常が生じる病気です。

血小板は骨髄内で巨核球と呼ばれる細胞から生じます。血小板血症では、巨核球の数が増え、血小板が過剰につくられます。

血小板血症はまれな病気で、10万人に2〜3人の割合で発症します。50歳以上の人にみられ、男性よりも女性に多く発症します。この病気の原因はわかっていません。

その他の原因による血小板の増加

血小板血症の原因がわかっている場合を二次性血小板血症といいます。出血、脾臓摘出、感染症、関節リウマチ、一部の癌、サルコイドーシスなどは二次性血小板血症を起こします。

二次性血小板血症では、原因になっている病気の症状の方が強く現れて、血小板の過剰による症状がみられないこともあります。血小板過剰による症状が出る場合は、原発性血小板血症の症状と似た状態になります。血小板が増加し、その原因となる状態が明らかな場合に二次性血小板血症と診断され、原発性血小板血症と区別されます。

血小板を増加させている原因が治療の対象となります。治療が成功すれば、血小板数は正常に戻ります。

症状

血小板血症では特に症状はありませんが、血小板が増えすぎると、自然に血栓が形成され、細い血管で血流が遮断されやすくなります。高齢者では、若い人よりはるかに血栓が形成されやすくなります。

血管が詰まることで生じる症状がみられ、手足のチクチクする痛みや感覚異常、指先の冷え、頭痛、筋力低下、めまいなどがあります。鼻出血、あざになりやすい、歯ぐきに血がにじむ、消化管からの出血など、軽度の出血傾向もみられます。脾臓や肝臓が腫大することもあります。

診断

血小板血症はその症状や、通常の血液検査で判明した血小板数の増加などから診断されます。診断を確定するための血液検査を行うこともあります。血小板血症では、血小板数が正常の2〜4倍になります。血液を顕微鏡で調べると、異常に大きな血小板、血小板のかたまり、巨核球の破片がみられます。

原因不明の原発性血小板血症と、原因がわかっている二次性血小板血症とを判別するため、血小板を増加させるような病気の徴候がないか検査します。骨髄組織を採取して顕微鏡で調べる骨髄生検(血液の病気の症状と診断: 骨髄検査を参照)が判別に役立ちます。骨髄生検により、血小板増加の原因が慢性骨髄性白血病でないことを確認することができます。

治療

血小板血症の治療には、ヒドロキシ尿素、アナグレリド、インターフェロンアルファなど、血小板の産生を減少させる薬が必要になることがあります。血小板数が非常に高い場合や、出血性または血栓性の合併症がみられる場合は、まずこれらの薬のいずれかで治療を開始します。このような治療が必要かどうかは、患者の年齢、他のリスク、血栓症の既往によって決まります。薬物療法は、血小板数が減って正常範囲内になるまで続けます。血小板や血液中のほかの細胞の数を適切に維持するには、薬の用量を調整する必要があります。アスピリンも使用されることがあります。アスピリンは血小板の粘度を弱めることにより、血小板が固まるのを防ぎます。

薬物療法の効き目が遅く、血小板の産生量がなかなか減らない場合は、血小板除去療法を追加で行うか、この療法に変更します。血小板除去療法は緊急措置的な方法で、血液を採取し、血小板を取り除いて体内に戻します。

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