メルクマニュアル家庭版
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選択的抗体欠損

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選択的抗体欠損は、通常は後天性ですが、遺伝性の免疫不全疾患の場合もあります。全体の抗体値が正常でもある種の抗体値だけが低くなります。

抗体(免疫グロブリン)には、いくつかの異なる種類があり、それぞれ異なる方法で感染症から身を守る働きをします(免疫システムのしくみと働き: 抗体を参照)。どの種類でも抗体値の低下がありますが、最もよくみられるのは免疫グロブリンA(IgA)の抗体値低下です。選択的IgA欠損は生涯にわたって続きます。この疾患は染色体異常のほか、抗けいれん薬であるフェニトインの使用によっても起こります。

選択的IgA欠損の場合、症状はほとんどないか、あってもごくわずかです。まれに慢性の呼吸器の感染症、アレルギー、慢性下痢、自己免疫疾患を発症します。もし選択的IgA欠損の人に輸血またはIgAを含む免疫グロブリンが投与されると、IgAに対する抗体ができて、次に輸血あるいは免疫グロブリンを投与したときに、重症のアレルギー反応(アナフィラキシー反応)を起こすことがあります(アレルギー反応: アナフィラキシー反応を参照)。このような患者は、アレルギー反応に対する注意を医師に喚起するため、ブレスレットやタグの医療標識を身につけておく必要があります。

選択的IgA欠損は、特に治療は必要としません。感染症を繰り返す人には抗生物質を投与します。通常は寿命に影響はありません。もし選択的IgA欠損がフェニトインを使用した結果発症しているのであれば、フェニトインの投与をやめれば解決します。

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