メルクマニュアル家庭版
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ヴィスコット‐オールドリッチ症候群

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ヴィスコット‐オールドリッチ症候群は、抗体とTリンパ球の異常、血小板の減少、湿疹の出現などの特徴をもつ遺伝性の免疫不全疾患です。

ヴィスコット‐オールドリッチ症候群は、男児にだけみられます。血小板の数が不足するので、その結果、まず最初に出血性の下痢などが起き、また早い段階で湿疹が現れます。抗体値が低くTリンパ球が機能しないので、特に呼吸器に感染症を起こしやすくなります。リンパ腫や白血病のような癌を発症する危険も増大します。

生命の維持には幹細胞移植が必要で、それなしではほとんどの患者は15歳まで生きられません。出血を抑えるために、外科手術で脾臓を取り除きます。感染症防止のため絶えず抗生物質を投与します。免疫グロブリンも有効です。

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