メルクマニュアル家庭版
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高免疫グロブリンE症候群

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高免疫グロブリンE症候群(高IgE症候群/ヨブ症候群)は、IgEの数値が非常に高い一方で他の抗体値は正常という特徴をもつ遺伝性の免疫不全疾患で、感染症を頻発します。

この疾患の患者には、細菌を捕食して殺す食細胞である好中球に異常がみられます。原因は解明されていません。皮膚、関節、肺、その他の器官がブドウ球菌に感染します。また骨が弱くなり骨折を繰り返します。湿疹、鼻づまり、喘息(ぜんそく)のようなアレルギーがある人もいます。また、目鼻だちに独特の特徴がみられる場合があります。

ブドウ球菌の感染には、トリメトプリム‐スルファメトキサゾールのような抗生物質を継続的または断続的に投与します。寿命は肺感染症の重症度によります。

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