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自己免疫疾患

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自己免疫疾患とは、免疫システムの機能が不良となって、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。

正常な免疫システムは、自己と、非自己すなわち異物とを区別することができ(免疫システムのしくみと働き: はじめにを参照)、抗原と呼ばれる異物に対して反応します。細菌、ウイルス、その他の微生物、癌(がん)細胞などは、その細胞の中あるいは表面に抗原をもっています。花粉や食物の分子のように、それ自体に抗原性があるものもあります。しかし、免疫システムが機能不全を起こすと、自身の組織を異物と認識して、自己抗体と呼ばれる異常な抗体や免疫細胞をつくり、体内の特定の細胞や組織を標的にして攻撃してしまいます。この反応は自己免疫反応といい、炎症や組織の損傷を招きます。自己免疫疾患は種々あり、さまざまな細胞や組織が攻撃の対象になります。

主な自己免疫疾患

病名

主に侵される組織

症状と経過

自己免疫性溶血性貧血 赤血球 疲労、脱力感、頭のふらつきを伴う貧血。脾臓肥大。重症または致死的な貧血
水疱性類天疱瘡 皮膚 周りが赤く膨れ上がった大きな水疱が皮膚に発現。治療すれば経過は良好
グレーヴス病(バセドウ病) 甲状腺 甲状腺の炎症、刺激、肥大の結果、甲状腺ホルモン値が上昇(甲状腺機能亢進)。治療すれば経過は良好
橋本甲状腺炎 甲状腺 甲状腺の炎症や損傷の結果、甲状腺ホルモン値が低下(甲状腺機能低下)。甲状腺ホルモンによる治療が生涯必要
1型糖尿病 膵臓のベータ細胞(インスリンをつくる細胞) ベータ細胞が破壊されるために、インスリンが不足。膵臓の細胞が破壊されているので、たとえ反応が消えても生涯インスリン治療が必要
全身性エリテマトーデス(SLE) 関節、腎臓、皮膚、肺、心臓、脳 しばしば損傷を伴う組織の炎症。関節は炎症を起こすが変形はしない。経過はさまざまだが、患者の大半はときおり疾患が再燃するものの活動的な生活を送ることが可能
重症筋無力症 神経と筋肉の結合部(神経筋接合部) 筋肉、特に眼の筋肉が弱り、疲れやすくなる。症状の程度はさまざま。進行のパターンには個人差があるが、通常は薬でコントロールできる。非致死的
天疱瘡 皮膚 皮膚に大きな水疱ができる。ときに致死的
悪性貧血 胃粘膜の細胞、赤血球、白血球 胃粘膜の損傷により、成熟血球の産生に必要なビタミンB12の吸収が悪くなる。貧血と神経損傷。治療をしないと脊髄が損傷。胃癌のリスクが増大。治療により経過は良好

原因

自己免疫反応が起こるのは以下のような場合です。

  • 正常な状態では体内の特定の領域にあって、免疫システムには見つからないはずの物質が、血流に放出された場合。たとえば眼を強打すると眼球中の液体が血流中に放出され、この液体が免疫システムを刺激して攻撃を引き起こす。
  • 体内の正常な物質がウイルス、薬、日光、放射線などによって変質した場合。変質した物質は免疫システムには異物とみなされる。たとえばウイルスは体内の細胞に感染して細胞を変質させ、その細胞が免疫システムを刺激して攻撃を引き起こす。
  • ある体内物質に似た異物が体内に侵入した場合。免疫システムは見分けがつかず、異物だけでなくその体内物質も攻撃してしまう。
  • 抗体の産生をコントロールする細胞、たとえば白血球の1種であるBリンパ球が機能障害を起こし、正常な体内細胞を攻撃する異常な抗体をつくる場合。

自己免疫疾患には遺伝するものもあります。病気そのものが遺伝するのではなく、自己免疫疾患に対する感受性(かかりやすさ)が遺伝します。感受性の強い人では、ウイルス感染や組織損傷のようなものが引き金となって疾患を発症します。多くの自己免疫疾患が女性に多くみられることから、ホルモンも関与していると考えられています。

症状と診断

自己免疫疾患は、一般的に発熱を伴います。しかし、その症状は疾患の種類と侵された部位により変わります。たとえば血管、軟骨、皮膚などの特定の組織が全身にわたって侵される疾患もあれば、ある種の器官だけが侵される疾患もあります。これには腎臓、肺、心臓、脳など、ほぼすべての器官が該当します。発症すると炎症と組織損傷が現れ、痛み、関節の変形、筋力低下、黄疸(おうだん)、かゆみ、呼吸困難、浮腫、せん妄が現れて、死亡することもあります。

自己免疫疾患は血液検査で発見できます。たとえば炎症があると、それに反応してつくられるタンパク質が赤血球の血液中にとどまる能力を抑制するので、赤血球沈降速度(ESR)が高くなります。一般的に赤血球の数が減少し貧血になります。また、血液検査により自己免疫疾患に固有の抗体を見つけることができます。こうした抗体の例としては、細胞の核を攻撃する抗核抗体やリウマチ因子があります。

治療

治療は、免疫システムを抑制して自己免疫反応を制御します。しかし自己免疫反応の制御に使われる薬の多くは、一方で体が感染症などと闘う能力を妨げてしまいます。このほか、症状を和らげる治療も必要です。

アザチオプリン、クロラムブシル、シクロホスファミド、シクロスポリン、メトトレキサートなどの免疫を抑制する薬を長期にわたって服用します(移植: 移植の拒絶反応を防ぐ薬を参照)。しかし、これらの薬は、自己免疫反応を抑えるだけでなく、感染症の原因となる微生物などの異物や癌細胞から自分の体を守る能力をも抑制してしまいます。その結果、感染症やある種の癌に対するリスクが増大します。

プレドニゾロンのようなコルチコステロイド薬を使用することもよくあります。この場合、普通は経口薬として使います。コルチコステロイド薬は炎症を和らげるとともに、免疫システムの機能を抑制するので、長期間投与すると多くの副作用が現れます(コルチコステロイド薬の使用法と副作用を参照)。したがって、コルチコステロイド薬の使用は疾患の初期、または症状が悪化したときに限るなど、できれば短期間にします。しかし場合によっては、無期限で使わなければならないこともあります。

エタネルセプトとインフリキシマブは、体内に炎症を引き起こす腫瘍壊死因子(TNF)の作用を遮断する薬です。これらの薬は、関節リウマチや炎症性腸疾患の治療には非常に有効ですが、多発性硬化症などの自己免疫疾患の治療には不適当、むしろ有害です。

一部の自己免疫疾患の治療に血漿交換法が用いられます。これは血液を体外へ取り出し、ろ過して異常な抗体を取り除く方法です。ろ過した血液は再び患者の体内へ戻します。

自己免疫疾患の中には自然治癒するものがあります。しかし、ほとんどの自己免疫疾患は慢性で、一生薬を使って症状をコントロールする必要があります。経過は疾患によりさまざまです。

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