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天疱瘡

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天疱瘡(尋常性天疱瘡)は自己免疫疾患で、まれな病気です。さまざまな大きさの水疱が、口の内側、性器、その他の粘膜に急にたくさんできます。

天疱瘡は中年層や高齢者に最も多くみられる病気です。子供にはほとんどできません。この病気では、免疫システムが、表皮細胞(皮膚の最も外側の層を構成する細胞)を互いにつないでいる特異的なタンパク質を攻撃する抗体をつくります。細胞間のつながりが破壊されると、表皮細胞は皮膚の下層から分離していき、水疱が形成されます。水疱性類天疱瘡という病気は、これと見たところはよく似ていますがより軽い病気で、もっと浅い水疱ができます。

症状

天疱瘡の主な症状は、透明で軟らかく、痛みを伴うさまざまな大きさの水疱です。皮膚を軽くつまんだりこすったりしただけで、皮膚の最も外側の層が下の層と分離して、大きくむけてしまいます。

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天疱瘡

天疱瘡

水疱はしばしば口の中に最初にできてそれがすぐ破け、痛みを伴う潰瘍になります(びらん)。その後は水疱と潰瘍が口の中いっぱいに次々とでき、ものを飲みこむのが難しくなります。水疱は皮膚の上にもできます。こちらの水疱もやがて破れて、放置しておくと痛みを伴う硬い傷になります。患者は体全体が不快に感じます。水疱は広がることがあり、これらがいったん破けると感染症にもつながります。天疱瘡は重症の場合、重度のやけどと同じくらい危険です。やけどと同様、天疱瘡で損傷を受けた皮膚からは大量の体液がにじみ出て、いろいろな細菌に感染しやすい状態になります。

診断と治療

天疱瘡の水疱は特徴的なので医師は見当をつけられますが、この病気の診断を確定するには、皮膚のサンプルを顕微鏡で調べます(皮膚生検)。検査では、抗体の沈着を顕微鏡で観察できるように、特殊な化学染色を使うことがあります。天疱瘡と水疱性類天疱瘡を区別するには、皮膚のどの層までが侵されているかに注意し、特徴的な抗体の沈着の様子を診て判断します。

天疱瘡は治療しなければ命にかかわります。治療を行った場合の生存率は90%です。治療の柱は、ステロイド薬の高用量投与です。病状が管理できるようになったら、ステロイドの量を徐々に減らします。治療の効果がみられない、あるいはステロイド薬の量を減らしたら症状が再燃したという場合は、免疫抑制薬であるアザチオプリンやシクロホスファミドも投与します。重症の天疱瘡の場合、抗体を血液からろ過するプラスマフェレーシスを行うことがあります(血液浄化で病気をコントロールを参照)。金塩の注射を行う場合もあります。免疫グロブリンを静脈注射する手法は、重症の天疱瘡の新しい治療法で、安全で効果も期待できます。薬を中止できるくらい良くなる場合もあれば、長期間にわたって低用量の薬を使い続けなくてはならない場合もあります。

病院では、天疱瘡でむけてしまった皮膚に対して、重症のやけどの患者に対する場合と同様の慎重なケアを行います。水疱が破裂して感染症が起きている場合、抗生物質を使う必要があります。皮膚がむけて体液がにじんでいる部分には、ワセリンをしみこませたドレッシング材をかぶせて保護します。

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