メルクマニュアル家庭版
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QT延長症候群

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QT延長症候群とは心臓の電気系の異常(不整脈: はじめにを参照)で、意識の喪失や突然死を引き起こします。

QT延長症候群は7000人に1人の割合でみられます。米国では毎年3000〜4000人の子供と青年がこれにより突然死しています。子供では、この病気は主に遺伝性の異常が原因です。この異常がある人には、家族の中に突然の予期せぬ死を迎えた人がいる場合があります。成人では大半の場合、QT延長症候群の原因は薬物の使用あるいは病気です。

QT延長症候群のある人は心拍数が異常に速くなりがちで、運動したり感情的に興奮した際にこれがよく起こります。心拍数が速くなりすぎると、脳に十分な血液がいかなくなります。その結果、意識喪失が起こります。QT延長症候群の人の一部は生まれつき耳が聞こえません。しかし約3分の1の人には何の症状もみられません。QT延長症候群は若い人に突然死を引き起こすことがあります。

突然に予期しない意識喪失を起こす子供や青年は心電図検査(ECG)(心電図の波形の読み方を参照)を受けることが勧められます。この検査は、安静時や薬剤の静脈内投与を受けた後、あるいはトレッドミルでの歩行や自転車でのペダルこぎなど、いわゆる運動負荷試験を行った後などに実施されます。

ベータ遮断薬(ベータ‐ブロッカー)は、ほとんどの子供と成人に効果があります。一部の成人にはメキシレチンという抗不整脈薬が効果があります。薬剤では効果が得られない子供と成人には、ペースメーカーか、ペースメーカーと埋めこみ型除細動器の併用を試みることがあります。埋めこみ型除細動器は、心臓の律動が致死的な異常を起こした際に心臓にショックを与えて蘇生させます。そのほかの選択肢として、ときには頸胸交感神経切除と呼ばれる方法で首の中にある神経を切断します。この神経を切断すると、突然死を引き起こすほど心拍数が速くなるのを防ぐことができます。

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