メルクマニュアル家庭版
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レット障害

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レット障害は女子に発症するまれな遺伝性疾患で、社会的相互関係の障害や言語能力の欠損、手の無為な動きの反復などの症状がみられます。

レット障害の女子は、月齢5カ月から4歳のある期間までは正常に発達しているようにみえます。この病気を発症すると、頭部の成長が遅くなって言語能力と社会的能力が低下します。手を洗うかのような、あるいはもみ絞るかのような動作を繰り返し行います。目的をもった手の動きができなくなり、うまく歩けなくなって胴体の動きがぎこちなくなります。重度の精神遅滞を生じるのが一般的です。

小児期の後期や青年期の初期には、社会とのかかわりにおいて、自発的な改善がわずかにみられることがありますが、言語障害と行動障害は進行します。レット障害の女子の多くは24時間のケアと特殊な教育を必要とします。治療法はありません。

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