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大動脈解離

大動脈解離(解離性動脈瘤、解離性血腫)とは、大動脈壁の内層(内壁)が裂ける死亡率の高い病気です。

大動脈壁の内層が裂けると、その裂け目に血液が勢いよく流れこみ、まだ無傷のままでいる外層から中層を引きはがします(解離)。その結果、大動脈壁に偽の血流路が形成されます。大動脈解離は女性よりも男性に3倍も多くみられます。また、黒人に多くみられ、アジア人にはあまりみられません。大動脈解離を起こす人の約4分の3は、年齢が40〜70歳の人です。

大動脈解離とは

大動脈解離とは

大動脈解離では大動脈壁の内層が裂け、その裂け目から流れこんだ血液によって中層が外層からはがれます。結果として、壁内に偽の血流路が形成されます。

大動脈解離のほとんどは動脈壁がもろくなったために起こります。動脈壁の劣化に最もかかわっているのは高血圧で、大動脈解離を起こした人の3分の2以上が高血圧です。大動脈解離は、特にマルファン症候群( 遺伝性結合組織疾患: マルファン症候群を参照) やエーレルス‐ダンロー症候群( 遺伝性結合組織疾患: エーレルス‐ダンロー症候群を参照)などの遺伝性結合組織疾患でも起こります。これらは、大動脈縮窄や動脈管開存症(大動脈と肺動脈が連結している状態)、大動脈弁欠損などの心臓や血管の先天異常 (先天異常: 心臓の異常を参照)によっても起こります。他の原因には、アテローム動脈硬化や外傷などがあります。まれに、大動脈造影検査や血管造影検査などでのカテーテル挿入中の事故や、心臓や血管の手術中の事故に伴って起こることもあります。

症状

実際、大動脈解離を起こした全員が痛みを経験し、典型的な症状は、しばしば引き裂かれるようなと形容される突然の激痛です。最も多いのは胸の痛みですが、背中の肩甲骨の間に感じられることもよくあります。この痛みは大動脈に沿って解離が広がるにつれて、たいていは移動します。

解離が進行すると、大動脈から分枝している動脈の分岐部がふさがれ、血流が遮断されることがあります。したがって、どの動脈が詰まるかによって症状が異なります。たとえば、脳へ血液を供給する脳動脈がふさがると脳卒中が、心筋へ血液を供給する冠動脈がふさがると心臓発作が、腸へ血液を供給する腸間膜動脈がふさがると突然の腹痛が、腎臓へ血液を供給している腎動脈がふさがると腰痛が、脊髄動脈がふさがると神経が損傷を受けて、異常感覚や手足を動かせなくなる障害が起こります。

解離した部位から血液が漏れ出して胸部にたまることもあります。解離部位が心臓に近い場合には、漏れ出した血液が心膜腔(心臓を覆う2層の膜の間)にたまることがあります。このような状態になると心臓は血液を十分に受け取ることができなくなり、命にかかわる心タンポナーデ(心膜炎の最も重篤な合併症、心タンポナーデについてを参照)が起こります。

診断

大動脈解離では他の病気とよく似た症状が多くみられますが、特徴的な症状から診断できます。大動脈解離がみられる人の約3分の2では、腕と脚の脈が弱くなったり触れなくなったりします。心臓へ向かって解離が進んでいる場合は雑音が生じるため聴診器で聞くことができます。

大動脈解離を発見するには、まず胸部X線検査を行います。この検査では、症状がみられる人の90%で大動脈の拡張を映し出します。しかし大動脈の拡張は他の病気によって起こることもあります。X線を通さない造影剤を注射して行うCT検査では、素早く確実に大動脈解離が描出されるため、緊急時に役立ちます。心エコー検査や経食道心エコー検査( 心血管系の病気の症状と診断: 心臓超音波検査とその他の超音波検査を参照) も、大動脈解離を非常に小さいものまで確実に描出できます。

治療と経過の見通し

大動脈解離を起こした人はICU(集中治療室)でバイタルサイン(脈拍、血圧、呼吸数)を厳密に監視する必要があります。死亡するのは、大動脈解離が発生した2〜3時間後です。したがって可能な限り早く薬を投与し、普通はニトロプルシドとベータ遮断薬を静脈注射して、脳、心臓、腎臓への十分な血液供給を維持できる最低値まで心拍数と血圧を下げる必要があります。薬物療法を開始したらすぐに医師は手術を勧めるべきか、手術せずに薬物療法を継続すべきかを決定しなければなりません。

心臓に最も近い所から数センチメートルほどの大動脈解離に対しては、合併症のために手術のリスクが高すぎる場合を除いて、医師はほぼ全員に手術を勧めます。心臓から離れた部位での解離は、普通は手術をせずに薬物療法を継続します。しかし、解離によって動脈から血液が漏れ出している場合、解離によって脚や腹部の臓器への血流が途絶えている場合、解離による症状がみられる場合、解離が拡大している場合、マルファン症候群の人の場合などは手術が必要です。専門病院での手術中の死亡率は、心臓に近い部位の大動脈解離では約15%で、心臓から遠い部位の大動脈解離ではそれよりもいくぶん高くなりますが、これは合併症によるリスクが高くなるためです。

手術では解離した大動脈をできるだけ広範囲に切除し、大動脈壁の中層と外層間の偽の血流路を閉じて、人工血管で大動脈を再建します。大動脈弁に漏れが生じている場合は、修復するか人工弁と置き換えます。解離した大動脈の切除と修復には3〜6時間を要し、米国での入院日数は通常7〜10日です。

手術を受けた人も含め大動脈解離を起こした人は、普通はその後の生涯を通じて、血圧を低く保つよう薬物療法を継続しなければなりません。これは大動脈の負荷を減らすのに役立ちます。普通はベータ遮断薬かカルシウム拮抗薬に加えて別の種類の降圧薬、たとえばアンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬などを併用します(主な降圧薬を参照)。

医師は後で起こる合併症に注意して観察します。最も重大なのは、新たな解離の発生、弱くなった大動脈での動脈瘤の発生、大動脈弁からの逆流の増加です。これらの合併症は手術による修復が必要になります。

大動脈解離を治療しなければ、約75%の人が2週間以内に死亡します。治療した場合、最初の2週間を乗り越えた人の5年生存率は60%、10年生存率は少なくとも40%です。最初の2週間で死亡した人の約3分の1は解離の合併症が原因で死亡しており、残りの3分の2は他の病気が原因で死亡しています。

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