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ランゲルハンス細胞肉芽腫症

この病気は、ランゲルハンス細胞ヒスチオサイトーシスXと呼ばれることもあり、レットレル‐ジーベ病、ハンド‐シュラー‐クリスチャン病、肺ヒスチオサイトーシスX(肺組織球症X)の総称です。これらの病気では、組織球および好酸球と呼ばれる細胞が特に骨や肺の中で増殖し、瘢痕化を起こします。

これらの病気の発症原因は不明です。どの病気も、異物を取りこんで処理する組織球や、それより頻度は少ないですが、正常なアレルギー反応にかかわる好酸球が肺やその他の組織に浸潤して発症します。

レットレル‐ジーベ病は3歳以下で発症し、治療しないと普通は死に至ります。組織球は肺だけではなく、皮膚、リンパ腺、骨、肝臓、脾臓にも損傷を与えます。肺の一部が胸膜腔内へ破裂し、気胸(胸膜疾患: 気胸を参照)が起こることもあります。

ハンド‐シュラー‐クリスチャン病はたいてい幼児期に発症しますが、中高年以降で発症することもあります。肺と骨で最も頻度が高く浸潤が起こります。まれに下垂体が損傷を受けて尿崩症(下垂体の病気: 中枢性尿崩症を参照)を起こしたり、それによって大量の尿がつくられるために脱水症を起こします。眼窩(がんか)の骨が浸潤を受け、眼が隆起(眼球突出)することもあります。

肺ヒスチオサイトーシスX(好酸球性肉芽腫症)は、喫煙が関連するまれな肺疾患です。女性より男性の方がかかりやすく、20〜40歳の間にたいてい症状が現れます。約16%の患者は症状が出ませんが、その他の患者にはせき、息切れ、発熱、胸痛、体重減少などがみられます。肺の嚢胞の破裂による気胸が一般的な合併症です。瘢痕化で肺は硬くなり、血液中に酸素をうまく取りこめなくなります。

診断

胸部X線検査では、小結節や小さな肺嚢胞、そのほかこれらの病気に典型的な変化がみられます。X線画像上では、骨にも浸潤があるのがわかります。肺機能検査では機能の低下が認められます。喀血や尿崩症はまれな合併症です。

経過の見通しと治療

ハンド‐シュラー‐クリスチャン病は自然に治ることがあります。肺ヒスチオサイトーシスX(肺組織球症X)はほとんどの場合、持続し、進行する病気です。呼吸不全や肺性心(肺高血圧によって発症する肺性心についてを参照)を起こして死亡することが大半ですが、禁煙をすると、約3分の1の患者で症状が改善します。

これらの3種類の病気は、いずれも有効な治療法は明らかではありませんが、ステロイド薬やシクロホスファミドなどの免疫抑制薬で治療します。浸潤された骨の治療は骨腫瘍(骨腫瘍: はじめにを参照)と同様に行います。

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