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混合性結合組織疾患

混合性結合組織疾患は、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、皮膚筋炎と類似した症状が混在した状態に対して用いられる病名です。

この病気の約80%は、女性に発症します。また、5〜80歳のあらゆる年齢層に発症します。原因はわかっていませんが、自己免疫疾患であると考えられています。

症状

典型的な症状には、レイノー現象(手の指が突然青白くなってピリピリしたり、寒冷や感情的動揺に対する反応としてしびれる)(末梢動脈疾患: レイノー病とレイノー現象を参照)、関節炎、手の腫れ、筋力低下、嚥下(えんげ)障害、胸やけ、息切れなどがあります。レイノー現象は、他の症状よりも何年も前に現れることがあります。混合性結合組織疾患がどのように始まるかにかかわらず、時とともに悪化し、症状が体の複数の領域に広がっていく傾向があります。

手の腫れは高い頻度で認められ、ソーセージのように腫れ上がります。ほおから鼻にかけて紫がかった蝶形紅斑が現れたり、指の関節が赤くなります。また、まぶたが紫色に変色したり、顔や手に赤いくも状静脈が出現します。強皮症に似た皮膚の変性が生じたり、髪の毛が薄くなる場合もあります。

混合性結合組織疾患ではほとんどの場合、関節痛を伴います。約75%の人が腫れと痛みを伴う典型的な関節炎を発症します。筋線維が侵され、肩や腰などの筋肉に脱力や痛みが生じることがあります。

食道もしばしば侵されますが、これによる嚥下障害はほとんど起こらず、痛みもありません。肺や胸膜に水がたまります。運動時に息切れを起こすなど、肺機能の異常が最も重大な症状となる場合もあります。

心臓が弱くなると、心不全を来します(心不全を参照)。心不全の症状には体液貯留、息切れ、疲労があります。腎臓や神経に病変が及ぶ割合はわずか10%で、全身性エリテマトーデスによる障害と比べて多くは程度も軽いものです。このほか発熱、リンパ節の腫れ、腹痛、声のかすれといった症状もみられます。シェーグレン症候群が起こることもあります。時とともに患者の大半で全身性エリテマトーデスや強皮症に典型的な症状がみられるようになってきます。

診断と治療

全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、関節リウマチなどと重複した症状が認められるときは、混合性結合組織疾患を疑います。

血液検査は、混合性結合組織疾患の人のほとんどに認められるリボ核タンパクに対する抗体を検出するために行います。全身性エリテマトーデスでみられるほかの抗体がなく、この抗体レベルが高いことは、混合性結合組織疾患にかなり特異的です。

治療は、全身性エリテマトーデスの場合と似ています。特に早い段階からステロイド薬による治療を行うと効果があります。軽症の場合は、アスピリンや非ステロイド性抗炎症薬、キナクリンや類似薬、きわめて低用量のステロイド薬などが使用されます。もう少し重症になると、高用量のステロイド薬を使用します。重症の場合は、免疫抑制薬を使用します。

病気が進行していたり器官に大きな障害が生じている場合は、一般に治療の効果はあまり期待できません。皮膚や食道の強皮症様の損傷には治療効果はほとんどありません。ごくわずかな量のステロイド薬の継続投与だけでも(あるいはまったく投与しなくても)、何年も無症状の期間が続くことがあります。混合性結合組織疾患は、治療を受けた場合でも約13%の人で病気が進行し、6〜12年のうちに致死的な合併症を起こす可能性があります。

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