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好酸球性筋膜炎

好酸球性筋膜炎とは、腕や脚の皮膚が痛みを伴う炎症を起こして腫れ、徐々にその皮膚が硬くなっていく病気です。

好酸球性という名称は、発症初期に血液中の好酸球(白血球の1種)の数が増えることに由来します。筋膜炎とは、筋膜(皮膚の下にある丈夫な線維組織層)の部分に炎症を生じることです。

好酸球性筋膜炎の原因は不明です。主に40〜50歳の男性に多く発症しますが、女性や小児にも発症します。

症状

皮膚の疼痛、腫れ、炎症が通常の初期の症状で、腕の内側や脚の前面に特にみられます。顔面、胸部、腹部の皮膚にもときおりみられます。強皮症と比べて、足や手の皮膚に症状はなく、レイノー現象も認められません。

特に日ごろあまり運動をしない人が激しい運動をしたときに最初に症状に気づくことがあります。症状は通常、徐々に進行します。数週間後、炎症を起こしていた皮膚が硬化しはじめ、次第にオレンジの皮のようなでこぼこが生じてきます。

皮膚が硬化すると腕や脚が動かしにくくなってきます。やがて異常な形で固まってしまうことがあります。体重減少と疲労感がよくみられます。筋力の低下は普通はみられませんが、筋肉痛や関節痛は起こる場合があります。まれに、腕が侵されて手根管症候群(手の障害: 手根管症候群を参照)になることがあります。

ときに血流中の赤血球数と血小板数が著しく低下し、貧血になったり、出血しやすくなることがあります。

診断

この病気に典型的な症状がみられれば、好酸球性筋膜炎を疑います。グロブリン(タンパク質の1種)の増加を調べるために血液検査を行います。好酸球(白血球の1種)の数や赤血球沈降速度(ESR)が増大し、炎症の可能性を示します。

炎症を起こした皮膚やその下にある組織(筋膜)のサンプルを少し採取して顕微鏡で調べ(生検)、診断を確定します。生検のサンプルは筋肉までのすべての皮膚層を含んでいることが必要です。MRI検査は確定診断には有用ですが、生検やその他の検査で十分診断できるため、通常はあまり行われません。

治療と経過の見通し

大半の患者は、高用量のステロイド薬の使用で急速に改善します。治療は、線維化、組織の脱落(萎縮)、拘縮を防ぐためにもできるだけ早期に始めるべきです。ステロイド薬は萎縮したり、瘢痕化した組織は回復しません。ステロイド薬の投与量は徐々に減らしますが、低用量で2〜5年間の継続投与が必要となる場合もあります。ステロイド薬を使用できなかったり、十分な効果が得られない人には、他の薬を試験的に使用することになります。

長期にわたる経過の見通し(予後)はわかっていませんが、好酸球性筋膜炎による炎症は一般に、治療をしてもしなくても、やがて自然に回復します。治療前に瘢痕が生じていた場合は、そのあとが残ります。

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