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ヴェーゲナー肉芽腫症

ヴェーゲナー肉芽腫症は、しばしば鼻の粘膜、副鼻腔、のど、肺の炎症から始まる血管炎で、血管の炎症は全身に広がり(全身性血管炎)、腎不全で死亡する可能性もあります。

ヴェーゲナー肉芽腫症はどの年齢層でも発症し、男性は女性の2倍多く発症します。原因は不明です。感染症に似ていますが、微生物は見つかりません。この病気は、未知の抗原に対するアレルギー反応が原因で起こると考えられています。強力な免疫反応によって、多くの組織が障害を受けます。

この病気の人には血管炎が生じ、肉芽腫と呼ばれるまれな炎症組織を発達させ、最終的に正常組織が破壊されます。

症状

症状は突然現れることもあれば、徐々に現れることもあります。初期には、上気道(鼻、副鼻腔、耳、気管)の症状で始まり、さらに進行すると鼻出血、副鼻腔炎、中耳炎、せき、喀血(かっけつ)、息切れなどがみられます。このとき、鼻粘膜は、赤くなり、荒れて出血しやすくなっています。発熱、けん怠感、食欲不振、関節痛と関節の腫れ、目や耳の炎症といった症状が出現します。心臓の動脈が障害を受ければ胸痛や心臓発作を起こし、脳や脊髄(せきずい)が障害を受ければ中枢神経疾患に似た症状が現れます。

血管炎は、次第に全身に広がります(播種性)。その結果、皮膚の潰瘍ができて広範囲に広がっていき、皮膚が瘢痕化することもあります。腎臓障害は、この段階のヴェーゲナー肉芽腫症にみられる最も多い症状で、軽いものから生命にかかわる腎不全までさまざまな程度で現れます。重度の腎臓障害は、高血圧を招き、血液や尿の中に老廃物が蓄積されます。貧血もよくみられ、重度の場合もあります。

中には、鼻、副鼻腔、上気道の症状だけが数年間にわたって続くこともあります。この軽い障害は、限局型ヴェーゲナー肉芽腫症と呼ばれています。しかし、より重症なタイプに進行する可能性があります。

診断

ヴェーゲナー肉芽腫症では、早期診断、早期治療によって、腎臓、肺、心臓、脳などの臓器への障害を防ぐ必要があります。

この病気には、特有の症状のパターンがあります。血液検査ではヴェーゲナー肉芽腫症に特有の所見は出ませんが、その結果は診断をつける際の大きな助けにはなります。血液検査では、血液中に抗好中球細胞質抗体が検出されます。これは、ヴェーゲナー肉芽腫症を強く示唆します。鼻、のど、皮膚が侵されていない場合には、症状とX線検査ではいくつかの肺疾患と判別ができないため、診断は困難となります。

胸部X線検査では、肺に空洞になった領域や癌(がん)のような濃い陰影の領域が認められます。鑑別診断は、採取した組織片を顕微鏡下で調べる生検で行うことができ、この組織サンプルは、鼻腔、気道、肺などから採取されます。皮膚や腎臓の生検はそれほど有用ではありません。

治療

早期であれば、ステロイド薬を単独で使用します。しかし、多くの場合、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬も併用することになります。

全身に及ぶ型のヴェーゲナー肉芽腫症では、シクロホスファミドやアザチオプリンといった免疫抑制薬を使用して、体の異常な免疫反応を抑えます。治療を行わなければ、このタイプは致死的となりますが、適切な薬物療法によって治療後の見通し(予後)は著しく改善されます。薬剤は症状が消失しても、少なくとも1年間は投与を続けます。炎症を抑えるためにコルチコステロイド薬を同時に併用した場合は、投与量を徐々に減量し、中止にもちこみます。

免疫抑制薬による治療を受けている人の多くは、体の抵抗力が落ちてくるため、感染症に対しての治療はできるだけ早く行う必要があります。肺炎は、肺が損傷を受けた人に特に多くみられます。何年間も免疫抑制薬による治療を受けている人には、感染症を予防するために抗生物質を使用することもあります。

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