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空洞症

空洞症は、脊髄(脊髄空洞症)、脳幹(延髄空洞症)、あるいはその両方の空洞に水分がたまる病気です。

空洞症はまれな病気です。患者の約半数は生まれつきこの病気があり、理由はよくわかりませんが10代から青年期にかけて空洞が拡大します。出生時から空洞症がある小児は、他にも異常が見つかります。晩年になってから発症する空洞症は、外傷や腫瘍が原因です。脊髄腫瘍の約30%が、最終的には空洞症を発症します。

症状

脊髄にできた空洞症は脊髄を内側から圧迫します。空洞は首に最も多く発生しますが、脊髄全体のどの部位にも発生する可能性があり、長軸方向に病変が拡大することがよくあります。痛みと温度変化を感知する神経が最もひどく損傷されるため、痛みや熱さが感じられなくなって切り傷ややけどを負いやすくなります。空洞が拡大すると、通常は腕にけいれんと脱力が起こります。最終的に障害が起きた神経が調節している筋肉が萎縮していきます。

脳幹の空洞症は、回転性めまい、眼振(眼球が一方向に急速に動いてから元の位置に戻る異常な動き)、顔面の異常感覚(チクチクするなど)、味覚の喪失、話せない、嚥下困難、舌の筋力低下と萎縮などが起こります。

診断と治療

幼い小児や10代の若者の空洞症は、症状に基づいて推定されます。ガドリニウムなどの常磁性造影剤を用いたMRI検査で空洞を描出できます(もしあれば腫瘍も)。

神経外科医は、穴を開けて空洞にたまった水を吸引し、空洞拡大を防ぎますが、手術で常に問題が解消するわけではありません。手術が成功して排液できても、神経系がすでに不可逆的な損傷を受けているかもしれません。症状が軽減しなかったり、空洞症が再発することもあります。

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