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腸リンパ管拡張症

腸リンパ管拡張症(特発性低タンパク血症)は、小腸内膜に供給されているリンパ管が拡張して閉塞を起こす障害です。

消化管のリンパ管はリンパ球と呼ばれる白血球を運んでいて、出生時に拡張します。まれですが、このリンパ管が後になって、膵炎や心臓を包む膜が硬化する収縮性心膜炎などで拡張することがあります。腫れたリンパ管からリンパ液が腸壁に漏れ出て、脂肪やタンパク質が血液中に吸収されるのを妨げます。

診断と治療

腸リンパ管拡張症の人は下痢を起こします。吐き気、嘔吐、脂肪便や腹痛も起こります。体のどこかにあるリンパ管が詰まると、その場所に浮腫を起こします。

血中タンパク質濃度は低下するため、浮腫が起こります。血液中のリンパ球数は減少し、コレステロール値は正常か低めです。

診断は、小腸の生検を行ってリンパ管の拡張が認められれば確立します。さらに、便中のアルファ1‐アンチトリプシンと呼ばれるタンパク質を測定することにより、腸管で失われるタンパク質の程度がわかります。

治療

腸リンパ管拡張症が特定の状況下で起きている場合は、その基礎疾患を治療します。低脂肪食を摂り、リンパ管を通過しないで血液中に直接吸収される中性脂肪をサプリメントで補うことで、症状が改善されます。

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