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肝性脳症

肝性脳症(門脈体循環性脳障害、肝性昏睡[こんすい])は、正常であれば肝臓で除去されるはずの毒性物質が血液中に増えたために、脳の機能が低下する病気です。

腸から血流の中に吸収された物質は肝臓を通過し、このときに毒性物質が除去されます。毒性物質の多くは普通のタンパク質が消化されてできた分解生成物です。肝性脳症では、肝機能の障害のため毒性物質が血液中から除去されません。また肝臓の病気のために、肝臓に血液を供給する門脈系と静脈系(体循環)の間にバイパスが形成され、毒性物質がこの回路を通って肝臓を迂回してしまうことがあります。門脈圧亢進症の治療のためのバイパス手術(門脈と体循環間のシャント)でも同様の影響が生じます。いずれの場合も結果として毒性物質が脳に入り、脳の機能に影響を与えます。どの物質が脳に有毒であるのか、詳しいことは解明されていません。しかしアンモニアなど、タンパク質の分解生成物が血液中に高濃度で存在することが影響するとみられています。

長期にわたる肝臓の病気(慢性肝疾患)の患者では、急性の感染やアルコールの大量摂取など、肝臓にさらに損傷が加わる出来事が引き金となって、肝性脳症を発症するのが一般的です。また、タンパク質を含む食品を食べすぎたために、タンパク質の分解生成物の血中濃度が高くなって発症することもあります。食道静脈瘤からの出血など、消化管の出血でもタンパク質の分解生成物が蓄積し、脳に直接影響を及ぼすことがあります。特定の薬が脳症を引き起こすことがあり、特に一部の鎮静薬、鎮痛薬、利尿薬ではそのおそれがあります。こうした原因による脳症は、その原因が取り除かれれば治ります。

症状と診断

肝性脳症の症状は、意識の障害をはじめとする脳の機能の低下です。発症初期の段階では論理的思考、人格や行動に微妙な変化が現れます。気分が変化したり、判断力が鈍ることもあります。また正常な睡眠パターンが崩れます。息がカビ臭く甘ったるいにおいになることもあります。腕を伸ばすと、手をじっと静止させていることができず、バタバタと羽ばたくような動きをします(羽ばたき振戦)。障害が進行するにつれて、一般に眠気や錯乱がみられるようになり、動作や発語が緩慢になります。多くの場合、見当識障害がみられます。脳症の患者は激高したり興奮したりすることもありますが、ごくまれです。けいれん発作もまれです。患者は徐々に意識を失い、昏睡に陥ります。

脳波(EEG)(脳、脊髄、神経の病気の診断: 脳波検査を参照)は、早期の脳症を診断するのに役立ちます。障害が軽度な場合でも脳波には異常がみられます。血液検査では、アンモニア値が異常に高くなります。

高齢者では、肝性脳症の初期症状(睡眠のパターンの乱れや軽度の錯乱)が痴呆のせいにされたり、誤ってせん妄(せん妄と痴呆: はじめにを参照)とみなされやすく、このことが早期の診断を難しくしています。

治療

感染症や服用中の薬など、脳の機能低下の原因を見つけて取り除くための治療を行います。また食事制限などを行って腸から毒性物質を除去します。食事からのタンパク質摂取を制限または禁止し、代わりに主なカロリーの供給源として炭水化物を経口摂取するか静脈内に点滴します。その後、動物性タンパクよりも大豆タンパクなど植物性タンパクの摂取量を増やすことで、脳症を悪化させずにタンパク質のバランスを改善します。植物性の繊維質を多く含む食品は、腸内での食物の通過を速め、腸内の酸性度を変え、アンモニアの吸収を減らします。合成糖(ラクツロース)の経口摂取にも同様の効果があり、腸管の酸性度を変化させるほか、下剤のように作用して食物の腸内通過速度を速め、アンモニアの吸収量を減らします。腸洗浄を行うこともあります。抗生物質のネオマイシンを服用することもあります。ネオマイシンは、正常な状態ではタンパク質の消化を助けている腸内細菌の量を減らしますが、長期間服用すると腎臓の機能障害や難聴を起こすことがあります。

肝性脳症は多くの場合、治療をすれば治ります。特に脳症の原因が完全に取り除けるものであれば、元通りに回復することもあります。ただし、急性肝炎が原因で重度の昏睡に陥った患者では現在も、集中治療を行っても致死率は80%にも上ります。

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