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先端巨大症と巨人症

成長ホルモンが過剰につくられると、発育しすぎてしまいます。小児では巨人症、成人では先端巨大症(末端肥大症)を発症します。

成長ホルモンは骨格、筋肉、その他多くの器官の成長を促進します。成長ホルモンが過剰につくられると、これらの組織のすべてで異常に活発な成長を引き起こします。成長ホルモンが過剰につくられるのは、ほとんどの場合、良性の下垂体腫瘍(腺腫)が原因です。膵臓や肺に、まれに発生する特定の腫瘍でもホルモンが産生され、下垂体を刺激して過剰な成長ホルモンがつくられ、同様の症状が起こります。

症状

成長が止まってしまう前(つまり小児期)に成長ホルモンが過剰につくられはじめると、巨人症になります。長骨がどんどん伸びて、身長が異常に伸びて手足も長くなります。さらに思春期の遅れや生殖器の発育不良がみられることがあります。

多くの場合、成長ホルモンの過剰産生は骨の成長が止まって長い年月が経過した30〜50歳で発症します。成人の成長ホルモン過剰は先端巨大を生じ、骨が伸長するよりむしろ変形します。変化はゆっくり起こるため、通常、長い間気がつきません。

先端巨大症の人は顔のつくりが粗雑になり、手足は肥大します。より大きいサイズの指輪、手袋、靴、帽子が必要になります。あごの骨(下顎骨)の成長過剰であごが突き出ます(顎前突症)。声帯(喉頭)の軟骨が厚くなるため声は太く、かすれます。肋骨が肥厚すると樽(たる)のように胸板が厚くなります。関節の痛みがあり、長年経過してから体が不自由になる変形性関節炎になることがあります。

巨人症と先端巨大症では、舌が肥大して溝ができます。体毛は硬くて濃く、皮膚の肥厚で増加します。皮膚の皮脂腺と汗腺は肥大し、大量の発汗と不快な体臭を発します。心臓が肥大し、機能が著しく損なわれると心不全を起こすことがあります。ときには肥大した組織が神経を圧迫し、腕や脚に不快な感触や脱力感を覚えます。眼から脳へ情報を伝える神経も圧迫されることがあり、視覚、特に視野の外側が損なわれます。脳が圧迫されるとひどい頭痛が生じることがあります。

先端巨大症の女性のほとんどは月経周期が不規則になります。成長ホルモンの過剰分泌またはプロラクチンが増加するために、授乳中でなくても乳汁が分泌されることがあります(乳汁漏出症)。先端巨大症の男性の約3分の1が勃起機能不全(インポテンス)になります。糖尿病、高血圧、心不全、睡眠時無呼吸症候群、あるいは特定の腫瘍、特に大腸癌を発症しやすくなります。先端巨大症を治療しないと余命が短くなります。

診断

小児では、最初の急激な成長は異常にみえないことがあります。しかしやがて、極端な成長による異常がはっきりしてきます。

成人の場合、過剰な成長ホルモンによる変化はゆっくりなので、先端巨大症は最初の症状が現れてから何年も経過するまで診断されません。経時的に撮影された画像(数年にわたる検査画像)が診断に役立つことがあります。頭部のX線画像で骨の肥厚と鼻洞の拡大がみられます。手のX線画像では指先の骨の肥厚と骨の周辺組織に腫れがみられます。血糖値と血圧は高くなることがあります。

血液検査で、成長ホルモンとインスリン様成長因子I(IGF-I)とも高い値が示されれば診断は確定されます。成長ホルモンは短時間に一気に放出され、先端巨大症でなくても成長ホルモンの量は劇的に変動するので、1回の検査で血液中の成長ホルモン値が高かったとしても、それだけでは診断を確定できません。成長ホルモン濃度を正常に抑えるのに最も一般的なブドウ糖などを投与して(経口ブドウ糖負荷試験)、正常に成長ホルモンが抑制されないことで診断します。この試験は先端巨大症が臨床所見で明らかで、IGF-I値が高く、画像検査で下垂体に腫瘍がみられる場合は必要ありません。

下垂体の異常成長を調べるために、CT検査またはMRI検査が行われます。先端巨大症は診断までに年月が経過しているので、大半は画像検査で腫瘍がみつかります。

治療

成長ホルモンの産生過剰を止めたり減らしたりすることは簡単ではありません。ほとんどのケースでは、手術、放射線、薬による治療を組み合わせる必要があります。

現在のところ、経験豊富な外科医による手術が腫瘍による先端巨大症に対する最良の初期治療とされています。手術によってすぐに腫瘍の大きさは小さくなり、成長ホルモンの産生が減少し、しかもほとんどの場合、他の下垂体ホルモンの低下は起こりません。しかし残念なことに、腫瘍は発見したときには大きくなっていることが多く、手術だけでは治りません。その場合、放射線療法がフォローアップ治療として行われ、特に手術後も重大な腫瘍が残って先端巨大症が持続する場合に行われます。

放射線療法では超高圧照射も行われますが、手術よりは損傷は少なくてすみます。この治療法は十分に効果が現れるまでに数年かかることがあり、正常な組織が影響を受けて、数年後に他の下垂体ホルモンの欠乏が現れることもあります。多くの場合、定位手術的照射という直接的照射治療が、治療効果を早く得るため、そして正常な下垂体組織を残すために行われています。

薬物療法でも成長ホルモンの量を減らせます。ときにはブロモクリプチンなどのドパミン作用薬が有効です。最も有効な薬は成長ホルモンの産生と分泌を正常に遮断するソマトスタチン系のホルモンです。オクトレオチドや新しい持続型アナログを含むこれらの薬は、1カ月に1回程度の投与ですみます。これらの薬は、使用し続けている限り、多くの人で先端巨大症を制御する効果があります(治癒するわけではありません)。この方法は注射による投与に限られ、しかも高価ですが、将来的にはもっと長時間効果が持続し、容易に利用できるようになるでしょう。数種類の新しい成長ホルモン遮断薬も研究されています。

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