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フォン・ヴィルブランド病

フォン・ヴィルブランド病は、血小板の機能に影響を与える血中タンパク質であるフォン・ヴィルブランド因子の不足や異常によって生じる遺伝病です。

フォン・ヴィルブランド因子は、血漿、血小板、血管壁にあります。この因子が欠如していたり不足していると、血小板が血管壁の損傷部位に付着できません。そのため、出血すると正常な場合のようにすみやかに血が止まりません。

症状と診断

フォン・ヴィルブランド病の人には、しばしば親にも出血に関する病歴があります。概して、子供のころから青あざができやすく、切り傷、抜歯、手術の後に過度に出血する傾向がみられます。若い女性では月経量が多くなります。出血はときに悪化することがある一方で、ホルモンの変化、ストレス、妊娠、炎症、感染などによってフォン・ヴィルブランド因子の産生が促進され、血小板の止血機能が一時的に改善されることがあります。

一般に検査では、出血時間が異常に長いことが確認されます。出血時間とは、前腕や耳たぶに小さな傷を付けた後、出血が止まるまでの時間です。必要に応じて、血液中のフォン・ヴィルブランド因子の量も測定します。フォン・ヴィルブランド因子は重要な凝固因子(第VIII因子)を運ぶタンパク質であるため、血液中の第VIII因子も減少していることがあります。

治療

通常、治療の必要はありません。大量の出血を起こした場合は、フォン・ヴィルブランド因子が入った濃縮血液凝固因子製剤を輸血します。軽症の場合は、デスモプレシンという薬を使用してフォン・ヴィルブランド因子の量を増加させれば、輸血をしなくても手術や歯科処置を行うことができます。

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