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血栓形成傾向

血栓形成傾向は、血液が固まりやすくなったり、過度に凝固する疾患です。

血栓形成傾向の原因となる疾患の大半が、静脈内に血栓が形成されるリスクを高める種類の病気です。動脈と静脈の両方で血栓形成のリスクが高まる場合もあります。

原因

血栓形成傾向を起こす病気には遺伝性のものがあります。これらの多くは、血液中で凝固を制御するタンパク質の量や機能が変化することによって起こります。たとえば、プロトロンビン遺伝子の特異的な変異である活性化プロテインC抵抗性(第V因子ライデン変異)がある場合や、プロテインC、プロテインS、アンチトロンビンが欠損している場合は、血液凝固に関与している重要なタンパク質であるフィブリンの産生が増加します。血液中のホモシステイン(アミノ酸の1種)の量が増加する高ホモシステイン血症では、静脈と動脈での血液凝固のリスクが増加します。

血栓形成傾向は、後天的な病気が原因で生じることもあります。そのような病気としては、播種(はしゅ)性血管内凝固(しばしば癌[がん]に伴って生じる)、ループス抗凝固因子の存在、抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体)症候群などがあり、いずれも血液凝固因子の活性が過剰になるため、血液凝固のリスクが高まります。

血栓形成傾向に伴う凝固リスクを高める要因はほかにもあります。体を十分に動かせない状況が原因で静脈に血液がたまってしまう場合が多く、たとえば麻痺(まひ)、長時間座った姿勢のままでいる(特に車や飛行機のように狭く限られたスペース内)、長時間の安静、手術後、心臓発作などです。心不全を起こした場合も、血液を全身に循環させるためのポンプ機能が十分に働かなくなるため、凝固の危険因子になります。肥満や妊娠など、静脈にかかる圧力が増す状態でもリスクが高まります。

症状と合併症

遺伝性の血栓形成傾向では、年齢にかかわらず血栓ができる可能性がありますが、普通は青年期に入るまで血栓のリスクが上昇することはありません。遺伝性の血栓形成傾向がある人では、脚の深部の静脈に血栓ができ(深部静脈血栓症)、脚が腫れてきたり、血栓が血流に乗って肺に流れて肺塞栓を起こすことがあります。深部静脈に血栓がいくつかできると、さらに重篤な腫れや皮膚の変色が生じます(慢性深部静脈不全)。ときに、血栓が脚の表面の静脈にできると、痛みや発赤を伴います(表在性血栓性静脈炎)。まれに、腕の静脈、腹部静脈、頭蓋内静脈に血栓が形成されることもあります。高ホモシステイン血症、ループス抗凝固因子がある場合、抗リン脂質抗体症候群では、静脈や動脈に血栓が形成されます。動脈に血栓が形成されると、血流が妨げられて血液が供給されなくなるため、組織に損傷や壊死が生じます。

診断と治療

血栓が2回以上生じたことがある場合は、遺伝性の血栓形成傾向が疑われます。血栓が生じたのが初めてでも、家族に同じ病歴がある場合は、遺伝性が疑われます。また、若く健康で特に原因がない人に血栓が生じた場合も、遺伝性疾患の可能性があります。

血液検査を行い、凝固を制御する種々のタンパク質の量や活性を測定することにより、血栓形成傾向を示す遺伝性疾患の種類を特定します。この検査は、血栓を治療した後に行うとより正確になります。

血栓形成傾向を起こす遺伝性疾患は治りません。血栓が2回以上生じた人には、抗凝固薬であるワルファリンを生涯にわたり服用するように勧められます。血栓が1回だけできたことがある人では、長期間床につくなど血栓を生じる危険性が高い場合にのみ、ワルファリンかヘパリンが予防のために使用されます。

高ホモシステイン血症の場合は、ホモシステインを減らす作用のある葉酸、ビタミンB6(ピリドキシン)、ビタミンB12(コバラミン)などのビタミンを補給するように勧められます。

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