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はじめに

形質細胞疾患はまれな病気です。この病気は、あるグループ(クローン)の形質細胞が過剰に増殖して異常な抗体を大量に産生することから始まります。形質細胞は白血球の1種であるBリンパ球から生じ、体が感染と闘うのを助ける抗体(免疫グロブリン)をつくります。形質細胞は主に骨髄とリンパ節にあります。すべての形質細胞は何度も分裂して、多数のまったく同じ細胞になります。同一細胞がつくるグループをクローンといいます。クローンの細胞は、決まった種類の抗体を1種類だけ産生します。人間の体は常時さまざまな感染微生物にさらされていますが、クローンは何千種類もあるので、体は非常に多くの種類の抗体(免疫システムのしくみと働き: 抗体を参照)をつくることができ、そういった感染微生物と闘うことができるしくみになっています。

形質細胞疾患では、あるクローンの形質細胞が制御を失って増加し、Mタンパク質と呼ばれる単一の抗体(モノクローナル抗体)が大量につくられます。正常な抗体では軽鎖(L鎖)と重鎖(H鎖)という2種類の鎖がそれぞれ対になっていますが、単クローン性免疫グロブリン血症などの場合には、抗体が不完全で、L鎖かH鎖のいずれか一方しかないことがあります。異常な形質細胞とそれが産生する抗体は1種類に限られるため、感染と闘うための他の種類の抗体が少なくなります。そのため、形質細胞疾患がある患者は、感染症にかかるリスクが高くなります。異常な形質細胞の増殖が続くと、さまざまな組織や臓器に侵入して損傷を与えます。また、形質細胞のクローンがつくる抗体が、重要な臓器、特に腎臓に障害を与えることがあります。

形質細胞疾患には、意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症(MGUS)、多発性骨髄種、マクログロブリン血症、H鎖病(重鎖病)などがあります。これらの病気は高齢者に比較的多くみられます。

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