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H鎖病(重鎖病)

H鎖病(重鎖病)は形質細胞のがんで、形質細胞のクローンがH鎖という異常な抗体の断片を大量に産生する病気です。

H鎖病は、産生されるH鎖のタイプにより、アルファ、ガンマ、ミューの3種類に分けられます。

アルファH鎖病は、中東や地中海地域の出身者を祖先とする若い成人にみられます。悪性の形質細胞が腸管壁に浸潤し、食物から栄養素を十分吸収できなくなって(吸収不良)、重度の下痢と体重減少が起こります。アルファH鎖病は進行が速く、発症した人の半数は1年以内に死亡します。シクロホスファミド、コルチコステロイド薬のプレドニゾロン、抗生物質を投与することにより、病気の進行を遅らせることができます。

ガンマH鎖病は主に高齢者に発症します。ガンマH鎖病で症状のない人もいますが、悪性の形質細胞が骨髄に浸潤すると、白血球数が減少するため感染を繰り返して発熱や悪寒が生じたり、重度の貧血を起こして疲労や脱力が生じたりします。悪性の形質細胞によって、肝臓や脾臓が腫大することもあります。症状のある場合は、シクロホスファミドとプレドニゾロンを使った治療で効果が得られることがあります。

ミューH鎖病は最もまれなH鎖病で、肝臓や脾臓、あるいは腹部のリンパ節が腫れることがあります。発症後の生存期間や化学療法に対する反応はさまざまです。

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