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はじめに

白血病は、白血球または成熟して白血球になる細胞のがんです。

白血球は骨髄の幹細胞から生じた細胞です。細胞の成長過程で誤りが生じると、染色体の遺伝子の配列が部分的に変わってしまうことがあります。こうしてできた異常な染色体は、細胞分裂の制御を狂わせ、異常な細胞が無制限に増殖して悪性化し、白血病になります。白血病細胞は最終的に骨髄に侵入して、血球が正常に成長する働きを変えたり抑えたりします。また肝臓、脾臓(ひぞう)、リンパ節、精巣、脳などの臓器に侵入することもあります。

白血病は、病気の進行の速さと癌化する細胞のタイプによって、急性リンパ球性白血病、急性骨髄性白血病、慢性リンパ球性白血病、慢性骨髄性白血病という4つのグループに大別されます。急性白血病は急速に進行し、慢性白血病はゆっくりと進行します。リンパ球性白血病では、リンパ球やリンパ球をつくる細胞ががん化します。骨髄性白血病では、好中球、好塩基球、好酸球、単球をつくる細胞ががん化します。

ほとんどの種類の白血病は原因がわかっていません。放射線照射やある種の化学療法は特定の種類の白血病のリスクを高めますが、こうした治療を受けた人のうち、実際に白血病になる人はごくわずかです。ダウン症候群やファンコニ症候群などの遺伝性疾患がある場合も、白血病のリスクが増大します。エイズを起こすウイルスに似たHTLV-I(成人T細胞白血病ウイルスI型)は、成人T細胞白血病というまれなリンパ球性白血病の原因と考えられています。エプスタイン‐バー(EB)ウイルスは、バーキット白血病という進行の速いリンパ球性白血病と関連性があることがわかっています。

多くの白血病に有効な治療法があり、治るものもあります。白血病をコントロールできている状態を寛解といい、白血病細胞が再び現れた状態を再発(または再燃)といいます。再発を起こすと、生活の質が徐々に低下し、治療の効果が期待できなくなることもあります。多少の延命を試みるよりも、安らかな状態を保つことの方が重要になる場合もあります。こうした意思決定には、患者本人と家族が参加すべきです。思いやりのあるケアを行う、症状を緩和する(死と終末期: 痛みを参照)、個人の尊厳を保つなど、できることはたくさんあります。

骨髄異形成症候群

骨髄異形成症候群は、同一の細胞群(クローン)が増殖して骨髄を占拠する病気です。これらの異常細胞は正常に成長して成熟しないため、赤血球、白血球、血小板が不足することになります。主に赤血球の産生だけに影響が出る人もいます。骨髄異形成症候群は50歳を超える人に多くみられ、男性は女性の2倍以上の頻度で発症します。

多くの場合、原因は不明ですが、骨髄への放射線照射や、ある種の化学療法薬が関与していると考えられる場合もあります。

症状の進み方は非常にゆっくりです。疲労、脱力、貧血症状がよくみられます。白血球が減少すると、感染を起こして発熱します。血小板が減少すると、あざや異常な出血が生じます。原因不明の持続性の貧血がある場合は骨髄異形成症候群が疑われますが、診断を確定するには骨髄生検が必要です。

多くの場合、赤血球の輸血が必要になります。血小板輸血は、出血が止まらない場合や、手術が必要で血小板が少ない場合に限って行われます。感染防御を担う白血球の好中球が非常に少ない場合は、コロニー形成刺激因子という特殊なタンパク質を数回に分けて注射すると有効です。

この症候群は白血病の1種と考えられていますが、進行は遅く、数カ月から数年にわたって徐々に進行します。10〜30%の患者では、骨髄異形成症候群から急性骨髄性白血病(AML)に移行します。骨髄異形成症候群の初期段階で化学療法を行っても、急性骨髄性白血病への移行を予防することはできません。急性骨髄性白血病には化学療法が有効ですが、治癒の見込みはあまりありません。

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