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X連鎖無ガンマグロブリン血症

X連鎖無ガンマグロブリン血症(ブルートン無ガンマグロブリン血症)はX染色体の異常による遺伝性免疫不全疾患で、Bリンパ球がほとんどないかまったくなく、抗体が非常に低いレベルになります。

X連鎖無ガンマグロブリン血症は男児にだけ発症します。生後約6カ月間は母体から受け継いだ抗体が感染症を防ぎます。患児には、6カ月を過ぎるころから、耳、副鼻腔、肺、骨などで、肺炎球菌、ヘモフィルス菌、レンサ球菌などの細菌による感染症が繰り返し起こるようになります。まれに、脳へのウイルス感染もみられます。癌のリスクも増大します。

感染症を予防するために、生涯にわたり免疫グロブリンの投与を行います。感染症を発症した場合は、ただちに抗生物質の投与を行い、場合によっては継続的に投与を行っていきます。これらの処置を行っても、副鼻腔や肺の慢性感染症にかかることは少なくありません。治療をしても寿命はあまり変わりません。

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