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慢性肉芽腫症

慢性肉芽腫症は、食細胞(好中球、好酸球、単球、マクロファージ)が機能しない遺伝性の免疫不全疾患です。

この疾患の患者の好中球、好酸球、単球、マクロファージは、細菌やカビを殺す過酸化水素、活性酸素、その他の物質をつくることができません。患者のほとんどは男児です。

症状は、ほとんどの場合、小児期の初期に現れますが、まれに青年期までみられないこともあります。慢性の感染症が皮膚、肺、リンパ節、口、鼻、腸に発症し、肛門の周囲、肺、骨、肝臓に膿瘍(のうよう)がみられます。リンパ節は細菌に侵されて肥大し、リンパ節上の皮膚が破れて膿(うみ)が出てきます。肝臓と脾臓は肥大します。患児には成長の遅れがみられます。

治療としては、抗生物質を継続的または断続的に投与します。インターフェロンガンマを週3回注射することで、感染症の頻度と程度を抑えられます。幹細胞移植で治った症例もありますが、リスクも大きいので、一般には勧められません。

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