メルクマニュアル家庭版
米国メルク社とメルクマニュアル
メルクマニュアル家庭版
を検索
索引
記号
セクション

知っておきたい基礎知識

薬についての基礎知識

心臓と血管の病気

肺と気道の病気

骨、関節、筋肉の病気

脳、脊髄、神経の病気

心の健康問題

口と歯の病気

消化器の病気

肝臓と胆嚢の病気

腎臓と尿路の病気

栄養と代謝の障害

ホルモンの病気

血液の病気

免疫の病気

感染症

皮膚の病気

耳、鼻、のどの病気

眼の病気

男性の健康上の問題

女性の健康上の問題

小児の健康上の問題

事故と外傷

その他の話題

付録

解剖図

マルチメディア

単位の換算表

一般的な医学的検査

医薬品の一般名と主な商品名

情報源と支援団体

メルクマニュアル家庭版について

セクション

トピック

骨化石症

骨化石症は骨密度が増加するまれな病気です。

骨化石症(大理石骨病とも呼びます)は、古い骨細胞を再生処理できない病気で、結果として骨密度が増していきます。骨密度が増加すると骨は弱くなります。濃密な骨組織で骨髄中がいっぱいになってしまいます。

この病気は軽度のものから重度のものまでさまざまで、生命にかかわる場合もあります。症状は乳児期に始まることもあれば、後になって発現することもあります。

この病気は異なる障害の総称であるにもかかわらず、多くの場合、同じ症状が起こります。骨の成長は阻害され、骨が厚くなって折れやすくなります。血液細胞の形成は骨髄が欠如することで阻害され、貧血や感染症、出血を引き起こします。頭蓋の過剰な成長で神経が圧迫され、顔面麻痺や視覚、聴覚の喪失、顔や歯のゆがみを引き起こします。

この病気は通常、症状とX線検査で非常に高密度の骨が認められることに基づいて診断されます。症状がなくても別の目的で行われたX線検査で偶然見つかることもあります。

治療と経過の見通し

現在、治療法はありません。プレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬は新しい骨細胞の形成を減少させ、古い骨細胞の除去を促進することで骨を強くする効果があります。骨髄移植によって早期発症の乳児が治癒した事例もありますが、移植後の長期的な予後はまだわかっていません。

骨折、貧血、出血、感染症は治療を要します。頭蓋から出てきた神経が圧迫されている場合は、神経から圧力を取り除く手術を行います。歯科矯正治療も必要です。

早期発症の骨化石症は骨髄移植をしないと、乳児期や初期の小児期の間に死に至ります。これは通常、貧血、感染症、出血によるものです。発症年齢が遅い骨化石症は、しばしば非常に軽度です。

ページの先頭へ

前へ: 軟骨形成異常

アニメーション
オーディオ
イラスト
写真
囲み解説
ビデオ
個人情報の取扱いご利用条件