メルクマニュアル18版 日本語版
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蛋白-エネルギー栄養不良

John E. Morley, MB, BCh

蛋白-エネルギー栄養障害(PEM),つまり蛋白-カロリー栄養不良は,全ての多量栄養素の慢性的な欠乏によるエネルギー欠乏症である。PEMでは一般的に多くの微量栄養素の欠乏もみられる。PEMには,突然かつ完全なもの(飢餓),または徐々に進行するものがある。重症度は,治療を必要としない欠乏から明らかなるい痩(浮腫,脱毛および皮膚萎縮を伴う),さらに飢餓状態まで様々である。複数の器官系が障害されることが多い。通常,診断には血清アルブミンをはじめとする臨床検査を用いる。治療は,静注液により体液および電解質の不足を解消した後,可能であれば経口により,徐々に栄養素を補給する。

先進国では,PEMは施設に入所している高齢者によくみられる(しかし気づかれないことが多い)ほか,食欲を減退させる疾患,または栄養素の消化,吸収,代謝を阻害する疾患の患者によくみられる。発展途上国においては,PEMはカロリーまたは蛋白の摂取が不十分な小児にみられる。

分類と病因

PEMは軽度,中等度,または重度に分類される。体重が身長から期待される値に対してどれだけの割合であるかを算出し,国際標準を用いて,等級をPEMの判定を行う(正常90〜110%;軽度85〜90%;中等度75〜85%;重度75%未満)。

PEMには原発性のものと二次性のものとがある。原発性のPEMは栄養素の摂取不足によって生じる。二次性PEMは,栄養素の利用を妨げる障害や薬物によって生じる。

原発性PEM: 世界的に見て,原発性PEMは主として栄養へのアクセスを欠く小児や高齢者にみられるが,高齢者においてはうつ病も一般的な原因である。原発性PEMは絶食または神経性食欲不振によって起こることもある。児童虐待または高齢者虐待が原因となることもある。

小児では,慢性の原発性PEMには3つの一般的な型がある:マラスムス,クワシオルコル,この両者の特徴を有する型(マラスムス型クワシオルコル)である。この型は,エネルギー源の非蛋白と蛋白のバランスによって決まる。飢餓は,きわめて重度の原発性PEMである。

マラスムス(乾性型PEMとも呼ばれる)は,体重減少のほか,脂肪および筋肉の減少をもたらす。マラスムスは,発展途上国の小児に最も一般的なPEMの型である。

クワシオルコル(湿性型,腫脹型または浮腫型とも呼ばれる)は,授乳を早めに切り上げることと関連があり,下の子どもが生まれて年長児を母乳から切り替えたときに典型的に生じる。そのため,クワシオルコルに罹患する小児は,マラスムス患者よりも年長児に多い傾向がある。また,すでにPEMを来している小児が,しばしば胃腸炎や他の感染症(おそらくサイトカインの放出に続発する)などの急性疾患からクワシオルコルを引き起こすこともある。エネルギーよりも蛋白が不足する食事では,マラスムスよりもクワシオルコルを引き起こすことが多い。クワシオルコルはマラスムスよりも頻度が少なく,アフリカの村落,カリブ地方,太平洋諸島など特定の地域に限定される傾向がある。このような地域では,主食(例,ヤムイモ,キャッサバ,サツマイモ,グリーンバナナ)に蛋白が少なく,炭水化物が多い。クワシオルコルでは,細胞膜漏出により血管内液および蛋白が溢出し,末梢浮腫が生じる。

マラスムス型クワシオルコルは,マラスムスとクワシオルコルの両方の特徴を有する。罹患した小児には浮腫がみられ,マラスムスの小児よりも体脂肪が多い。

飢餓とは,栄養素の完全な欠乏状態である。自発的な場合(絶食または神経性食欲不振症など)もあるが,通常は,外的な要因によるものである(例,飢饉,遭難)。

二次性PEM: この型のPEMは,最も一般的には消化管機能を冒す障害,消耗性疾患,および代謝要求を増大させる状態(例,感染症,甲状腺機能亢進症,アジソン病,褐色細胞腫,その他の内分泌異常,熱傷,外傷,手術,他の重篤な疾患)に起因する。消耗性疾患(例,AIDS,癌)および腎不全では,異化作用によりサイトカインの過剰が生じ,栄養不足を来す。末期心不全は,重度の栄養不足である心臓悪液質を引き起こすことがあり,死亡率がきわめて高い。消耗性疾患は食欲を減退させ,栄養素の代謝を障害することがある。消化管機能を冒す疾患には,栄養素の消化を阻害するもの(例,膵不全),吸収を阻害するもの(例,腸炎,腸疾患),またはリンパ管輸送を阻害するもの(例,後腹膜線維化症,ミルロイ病)がある。

病態生理

最初にみられる代謝反応は,代謝率の低下である。身体は,エネルギーを供給するため,まず脂肪組織を分解する。しかし,その後,内臓器官および筋肉も分解され,重量が減少する。臓器重量は肝および腸の減少量が最も多く,心および腎は中程度,神経系の減少量が最も少ない。

症状と徴候

中等度のPEMの症状は,全身に現れる場合と臓器系特異的に現れる場合とがある。無気力および易刺激性が一般的である。患者は体力が低下し,作業能力も低下する。認知障害,ときには意識障害が起きる。一時的な乳糖分解酵素の欠乏および無酸症が生じる。下痢は一般的にみられ,腸の二糖類分解酵素,特に乳糖分解酵素の欠乏によって増悪することがある(吸収不良症候群: 病因を参照 )。性腺組織は萎縮する。PEMにより,女性は無月経となるほか,男女ともに性欲が喪失する。

いずれの型のPEMでも,脂肪および筋肉の消耗が一般的にみられる。30〜40日間絶食した成人ボランティアでは,体重減少が著明であった(当初の体重の25%)。飢餓状態がさらに長引けば,体重減少は成人で50%,小児ではそれ以上に達する可能性がある。

るい痩(成人では悪液質と呼ばれる)は,正常であれば蓄積脂肪が目立つ部位において最も顕著となる。筋肉が縮み,骨が突出する。皮膚は薄くなり,乾燥し,弾力性を失い,蒼白で冷たくなる。毛髪はぱさつき,抜けやすく,薄くなる。創傷治癒が障害される。高齢者においては,大腿骨頸部骨折および褥瘡のリスクが増大する。

急性または慢性の重度PEMでは,心臓の大きさと心拍出量が減少し,脈拍が遅くなり,血圧が低下する。呼吸数および肺活量は減少する。体温が低下し,ときに死をもたらすことがある。浮腫,貧血,黄疸,点状出血が生じる。肝不全,腎不全または心不全が起こることがある。

細胞性免疫が障害され,易感染性を増大させる。いずれの型のPEMにも,細菌感染(例,肺炎,胃腸炎,中耳炎,尿路感染,敗血症)が一般的にみられる。感染によってサイトカインが放出され,そのため食欲不振をまねき,筋肉をさらに消耗させ,血清アルブミン値が著しく低下する。

乳児のマラスムスは,空腹感,体重減少,発育遅滞および皮下脂肪と筋肉の消耗を引き起こす。肋骨および顔面骨は浮き出て見えるようになる。薄くたるんだ皮膚がひだ状に垂れる。

クワシオルコルは,末梢浮腫を特徴とする。腹部は突出するが,腹水はみられない。皮膚が乾燥し,薄く,しわになり,色素沈着および亀裂がみられることもあり,その後,低色素化し,もろくなり,萎縮する。身体の様々な部位の皮膚が,それぞれ異なる時期に冒されることがある。毛は薄く,赤褐色または灰色になる。頭髪は抜けやすく,次第にまばらになるが,睫毛が異常に伸びることがある。低栄養と十分な栄養のエピソードを交互に繰り返すことにより,毛髪が「縞模様の旗」のような際立った外観を示すことがある。罹患した小児は無気力になるが,抱くと苛立つことがある。

完全な飢餓は8〜12週で致死的となる。このため,PEMの徴候によっては発現する時間もないことがある。

診断

食事摂取が著しく不十分な場合は,食事歴に基づいて診断を下すことができる。特に小児の場合は,摂取が不十分である理由を明らかにする必要がある。小児および青年では,児童虐待および神経性食欲不振症を考慮しなければならない。

通常,身体診察所見により診断を確定する。二次性PEMの原因を明らかにするためには,臨床検査が必要である。血漿アルブミン,総リンパ球数,CD4+ Tリンパ球および皮膚抗原反応の検査は,PEM(低栄養: 蛋白-エネルギー栄養不良の重症度を評価するための一般的な測定項目表 3: 表を参照)の重症度を判定するために,また境界例の診断を確定するために有用である。

表 3

蛋白-エネルギー栄養不良の重症度を評価するための一般的な測定項目

測定項目

正常

軽度の栄養不良

中等度の栄養不良

重度の栄養不良

正常体重(%)

90-110

85-90

75-85

< 75

体格指数

19-24*

18-18.9

16-17.9

< 16

血清アルブミン(g/dL)

3.5-5.0

3.1-3.4

2.4-3.0

< 2.4

血清トランスフェリン(mg/dL)

220-400

201-219

150-200

< 150

総リンパ球数(mm3当たり)

2000-3500

1501-1999

800-1500

< 800

遅延型過敏症の指標†

2

2

1

0

*高齢者では,21未満のBMIは死亡リスクを増大させる。

†遅延型過敏症の指標は,カンジダ菌または白癬菌由来のものなど,一般的抗原を用いた皮膚試験により硬結の大きさを数値化したものである。硬結度0= <0.5cm,1=0.5-0.9cm,2= 1.0cm。

低栄養の原因がはっきりしない場合,C反応性蛋白および可溶性インターロイキン-2受容体を測定する必要があり,この測定値により,サイトカイン過剰が存在するかどうかを判断できる。他の検査結果が異常を示すことも多い:例,ホルモン,ビタミン,脂質,コレステロール,プレアルブミン,インスリン様増殖因子—1,フィブロネクチンおよびレチノール結合蛋白の値の低下。筋肉の消耗度の測定には,尿クレアチンおよびメチルヒスチジンの値を利用できる。蛋白の異化作用が低下することから,尿中尿素の値も低下する。このような所見が治療に影響を及ぼすことはまれである。

臨床検査にはほかにも,治療を必要とするPEM関連の異常を検知できるものがある。血清電解質,BUN(尿素窒素),ブドウ糖のほか,カルシウム,マグネシウム,リン酸塩およびナトリウムの濃度を測定する。通常,血糖値および電解質濃度(特に,カリウム,リン酸塩,カルシウムおよびマグネシウム,ナトリウムも含まれることがある)は低い。腎不全がみられないかぎり,BUNはしばしば低い。代謝性アシドーシスが認められることもある。通常,CBC(全血球計算)を求めると,正球性貧血(通常は蛋白欠乏による)または小球性貧血(同時に鉄欠乏がみられることによる)が認められる。

下痢が重度の場合,または治療で解消しない場合には,糞便培養を入手し,虫卵および寄生虫の検査を実施する必要がある。PEM患者は感染症に対して反応性が弱いため,潜在性感染症の診断には,ときに尿検査,尿培養,血液培養,ツベルクリン検査,および胸部X線検査が用いられる。

予防と治療

世界的に見て最も重要な予防策は,貧困を減らし,栄養教育および公衆衛生に関する対策を改善することである。

短期間の飢餓をはじめとする軽度または中等度のPEMの治療は,バランスのとれた食事を,口から与えるのが望ましい。固形食を十分摂取できない場合には,流動食の経口補助食品(通常,乳糖を含まないもの)を用いる。下痢はしばしば経口栄養を複雑にするが,これは飢餓では消化管の細菌がパイエル板の中に移動しやすくなり,伝染性下痢を助長するためである。下痢が続く場合(乳糖不耐性を示唆する)は,乳糖不耐性の人でもヨーグルトは受けつけるので,牛乳ではなくヨーグルトベースの調整食を与える。総合ビタミン剤も与える必要がある。

重度のPEMまたは長期にわたる飢餓状態では,病院の管理食による治療が必要である。最優先すべきことは,体液および電解質の異常を補正すること(水分と電解質代謝を参照 )と感染症の治療である。次に,経口で,または必要に応じて経鼻胃管(通常)もしくは胃瘻管を介して多量栄養素を補給する。吸収不良が重度であれば,経静脈栄養が適応とされる(栄養の補給: 中心静脈栄養を参照 )。

特定の欠乏症が体重の増加とともに明らかになってくるかもしれないが,それを是正するためには,他の治療法が必要となる。欠乏を解消するためには,完全に回復するまで,推奨栄養所要量(RDA)の約2倍の微量栄養素を摂取し続ける必要がある。

小児: 基礎疾患の治療が必要である。下痢をきたしている小児では,下痢の悪化を避けるため,24〜48時間食事の補給を遅らせることもある。食事回数を多くし(1日6〜12回),ただし腸管吸収力の限度を超えないよう,少量(100mL未満)に限るものとする。通常,第1週には,補助栄養食品を加えたミルクベースの調整食を次第に量を増やしながら与え,1週間後,175kcal/kgと蛋白4g/kgの全合計量を与える。市販の総合ビタミン剤を用いて,RDAの2倍の微量栄養素を与える必要がある。4週後には,全乳に肝油のほか,卵,果物,肉,酵母などの固形食を加えた調整食に切り替えることができる。

多量栄養素のエネルギー配分は,蛋白が約16%,脂肪が50%,炭水化物が34%とする。一例に,脱脂粉乳(110g),ショ糖(100g),植物油(70g),および水(900mL)を混合したものがある。他にも多くの調整食(例,[高脂肪]の全乳にコーン油およびマルトデキシトリンを加えたもの)を利用できる。調整食に用いる粉乳は水に溶かして使用する。

通常,調整食には栄養補助剤を加えるべきである:マグネシウム0.4mEq/kg/日を7日間筋注投与し,最初の3日間は,RDAの2倍のビタミンB複合体に通常,ビタミンA,リン,亜鉛,マンガン,銅,ヨウ素,フッ化物,モリブデン,およびセレニウムを加えたものを非経口的に投与する。PEMの小児は経口鉄を吸収しにくいため,経口または筋注投与による鉄の補給が必要となることがある。栄養所要量に関して両親を教育する。

成人: PEMに関連する障害を治療しなければならない。例えば,AIDS(後天性免疫不全症候群)または癌によってサイトカイン産生が過剰となる場合は,酢酸メゲストロールまたはメドロキシプロゲステロンが食物摂取を改善させることがある。しかしながら,このような薬剤は男性のテストステロンを劇的に低下させるため(筋肉減少を引き起こす可能性がある),テストステロンを補給する必要がある。副腎不全を引き起こすこともあるため,以上の薬剤の使用は短期間(3カ月未満)に限るものとする。機能的な制約のある患者では,家庭への配食および食事介助が鍵となる。

原因が明らかでない食欲不振症患者または食欲不振により生活の質が脅かされる末期患者には,大麻抽出のドロナビノールのような食欲促進剤を投与する。蛋白同化ステロイドは,腎不全による悪液質患者のほか,おそらく高齢患者においてもプラスの効果(例,除脂肪体重の増加,機能改善の見込み)をもつ。

成人のPEMの治療は,おおむね小児と同じである。大半の成人の場合は食事の補給を遅らせる必要はなく,回数を多くして少量ずつ与える。経口食用の市販の調整食を用いてもよい。栄養は60kcal/kg,および蛋白1.2〜2g/kgの割合で補給する。固形食とともに経口の補助流動食を用いる場合には,食事のときに食べる量が減少しないよう,流動食は少なくとも食事の1時間前に与えるものとする。

施設入所の高齢PEM患者の治療には,環境的な配慮(例,食堂を魅力的な場所にする),食事介助,食事の変化(例,風味調味料や間食としてのカロリー補助食品の使用),うつ病その他の基礎疾患の治療,食欲増進剤もしくは蛋白同化ステロイドのいずれかまたは両者の使用など,様々な介入が必要である。

胃瘻経管栄養法の長期使用は,重度の嚥下障害患者には必須であるが,認知症患者への使用には異論も多い。まずい治療食(例,低塩食,糖尿病食,低コレステロール食など)は施設入所患者の食物摂取を減少させ,重度のPEMを引き起こすことがあるため,このような治療食は避けるべきであることを裏づける証拠が増えている。

治療による合併症: PEMの治療により,体液過剰,電解質欠乏,高血糖,心不整脈および下痢などの合併症(refeeding症候群)が生じることがある。下痢は通常軽度で解消するが,重度PEM患者における下痢は,ときに重度の脱水症を引き起こし,死に至ることがある。下痢の原因(例,エリキシル経管栄養に用いられるソルビトールや,患者が抗生物質の投与を受けている場合のクロストリジウム・ディフィシレ)は,是正可能なことがある。成人では,カロリー過剰による浸透圧性下痢はまれであり,他の原因が除外されたときに限って,考慮すべきである。

PEMは心および腎の機能を障害するため,水分過剰により,血管内容量の過負荷が生じることがある。治療により細胞外のカリウムおよびマグネシウムが減少する。カリウムまたはマグネシウムの減少は不整脈を引き起こすことがある。治療によって生じる炭水化物代謝は,インスリンの放出を促進し,細胞内にリン酸塩を送りこむ。低リン酸塩血症は,筋力低下,感覚異常,けいれん発作,昏睡および不整脈を引き起こすことがある。経静脈栄養では,リン酸塩濃度を定期的に測定しなければならない。

治療により,内因性インスリンの作用が低下し,高血糖を生じることがある。脱水および高浸透圧が生じることがある。QT間隔の延長により,致死的な心室性不整脈が起こることもある。

予後

小児では,死亡率は5〜40%まで様々である。軽度のPEM小児患者および集中的な治療を受けた小児患者では,死亡率が低い。治療開始から数日内での死亡は,通常,電解質欠乏,敗血症,低体温または心不全によるものである。意識障害,黄疸,点状出血,低ナトリウム血症および下痢の持続はよくない徴候である。無気力,浮腫および食欲不振の消失はよい徴候である。クワシオルコルはマラスムスよりも回復が早い。

長期にわたるPEMが小児に与える影響に関しては,十分な文献がない。慢性的な吸収不良および膵不全を来す小児もいる。ごく低年齢の幼児に軽度の精神遅滞が生じ,少なくとも就学年齢時まで継続することがある。PEMの持続期間,重症度および発症年齢により,永続的な認知障害が起こりうる。

成人では,PEMにより合併症を罹患し,死亡に至ることがある(例,ナーシングホームの高齢者では,体重減少が進むと死亡率が10%増大する)。臓器不全を来した場合を除けば,治療は一様に奏効する。高齢患者では,PEMの罹患により,手術,感染症またはその他の疾患から合併症を来すリスクおよび死亡に至るリスクが増大する。

最終改訂月 2007年6月

最終更新月 2005年11月

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