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塩基性リン酸カルシウム結晶沈着症およびシュウ酸カルシウム結晶沈着症

執筆者:

Brian F. Mandell

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

レビュー/改訂 2020年 10月
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塩基性リン酸カルシウム結晶沈着症

全身に及ぶ病的な石灰化の大部分には,炭酸塩置換ヒドロキシアパタイトとリン酸オクタカルシウムの混合物が含まれる。これらの極小の結晶は非酸性のリン酸カルシウムであるため,塩基性リン酸カルシウム(BCP)という用語がアパタイトよりもはるかに的確である。これらの極小の結晶がリウマチ性の病態では雪玉様の塊となって生じる(例,石灰沈着性腱炎,石灰沈着性関節周囲炎, 全身性強皮症 全身性強皮症 全身性強皮症は,皮膚,関節,および内臓(特に食道,下部消化管,肺,心臓,腎臓)におけるびまん性の線維化および血管異常を特徴とする,原因不明のまれな慢性疾患である。一般的な症状としては,レイノー現象,多発性関節痛,嚥下困難,胸やけ,腫脹などがあり,最終的には皮膚の硬化と手指の拘縮が起こる。肺,心臓,および腎臓の病変がほとんどの死亡の原因である。診断は臨床的に行うが,臨床検査は診断の裏付けになり,予後予測に役立つ。特異的治療は困難であり,合... さらに読む 全身性強皮症 および 皮膚筋炎 自己免疫性筋炎 自己免疫性筋炎は,筋肉(多発性筋炎)または皮膚および筋肉(皮膚筋炎)の炎症性変化および変性変化を特徴とする。症状としては,対称性の筋力低下,ときに圧痛,筋肉の線維組織への置換などがあるほか,ときに萎縮を伴い,それは主として肢帯の近位筋にみられる。診断は臨床所見,および筋肉の検査(筋酵素[アルドラーゼおよびクレアチンホスホキナーゼ],MRI,筋電図検査,筋生検など)における異常による。いくつかの型の筋炎では,肺および心臓の症状がみられる。... さらに読む 自己免疫性筋炎 の一部の症例)。またこの結晶は,X線上で関節裂隙の狭小化がみられるまで十分に進行した退行性の関節症を有する患者の滑液および軟骨にも生じる。

BCP結晶は関節を破壊することがあり,重度の関節内または関節周囲の炎症を起こすことがある。

その一例であるMilwaukee shoulder syndromeは,通常は肩関節と(しばしば)膝関節に発生し,主に高齢女性で生じる極めて破壊性の強い関節症である。

関節周囲へのBCPの沈着に起因する急性の足部偽痛風(pseudo-podagra)は, 痛風 痛風 痛風は,高尿酸血症(血清尿酸値が6.8mg/dL[0.4mmol/L]を超える状態)により尿酸一ナトリウム結晶が関節内と関節周囲に析出する疾患であり,ほとんどの場合,急性または慢性関節炎が繰り返し発生する。痛風の最初の発作は通常は単関節性であり,第1中足趾節関節を侵すことが多い。痛風の症状としては,重度の急性疼痛,圧痛,熱感,発赤,腫脹などがある。確定診断には滑液中での結晶の同定が必要である。急性発作の治療は抗炎症薬による。非ステロイド... さらに読む 痛風 に類似することがあり,若年女性に個別の症候群として発生し(若年男性では少ない), 急性痛風と同様に治療される 急性発作の治療 痛風は,高尿酸血症(血清尿酸値が6.8mg/dL[0.4mmol/L]を超える状態)により尿酸一ナトリウム結晶が関節内と関節周囲に析出する疾患であり,ほとんどの場合,急性または慢性関節炎が繰り返し発生する。痛風の最初の発作は通常は単関節性であり,第1中足趾節関節を侵すことが多い。痛風の症状としては,重度の急性疼痛,圧痛,熱感,発赤,腫脹などがある。確定診断には滑液中での結晶の同定が必要である。急性発作の治療は抗炎症薬による。非ステロイド... さらに読む 急性発作の治療

滑液の分析に加えて,症状を呈する関節のX線撮影を行うべきである。X線では,BCP結晶は関節周囲の雲状陰影として見えることがある;結晶はしばしば数カ月かけて自然に消失し,ときに数日以内に消失する。滑液中のBCP結晶の決定的な検査法は容易には行うことができない。通常,塊状の結晶は特殊なカルシウム染色または透過型電子顕微鏡観察でしか同定できない。結晶の塊は偏光下で複屈折性を示さない。

シュウ酸カルシウム結晶沈着症

シュウ酸カルシウム結晶の沈着は極めてまれである。血液透析または腹膜透析を受けている高窒素血症のある患者に発生する場合が最も多く,特に代謝されてシュウ酸塩になるアスコルビン酸(ビタミンC)による治療を受ける患者で多くみられる。

結晶は関節だけでなく,血管壁や皮膚に沈着することもある。 結晶 関節内結晶の顕微鏡検査 関節内結晶の顕微鏡検査 は正または不明確な複屈折性を示す両錐形構造として現れる。滑液の白血球数が2000/μLを超えることがある。X線上では,シュウ酸カルシウム結晶は関節周囲におけるBCPの石灰化や軟骨におけるピロリン酸カルシウム二水和物(CPPD)結晶の沈着と判別できない。

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