急性熱性好中球性皮膚症（acute febrile neutrophilic dermatosis）は，圧痛と硬結を伴う暗赤色の丘疹および局面を特徴とし，真皮上層には著明な浮腫が生じ，密な好中球浸潤が認められる。原因は不明である。しばしば基礎に悪性腫瘍（特に造血器腫瘍）を伴って発生する。診断は通常，皮膚生検による。治療はコルチコステロイドまたは（代替薬として）コルヒチンもしくはヨウ化カリウムの全身投与である。
病因
急性熱性好中球性皮膚症は様々な疾患に併発することがある。しばしば以下の3つに分類される：
古典型
がん関連型
薬剤性
約25％の患者に悪性腫瘍の潜在がみられ，そのうち75％は造血器悪性腫瘍であり，特に骨髄異形成症候群と急性骨髄性白血病が多い。古典型の急性熱性好中球性皮膚症は，30～50歳の女性が発症する場合が大半であり，男女比は1：3である。対照的に，男性ではより高齢で発症することが多い（60～90歳）。3歳未満の小児では，男女比は2：1である。
急性熱性好中球性皮膚症の原因は不明であるが，インターロイキン2やインターフェロンγなどの1型ヘルパーT細胞由来のサイトカインが優位であり，これらが病変の形成に一定の役割を果たしている可能性がある。
症状と徴候
患者には発熱と好中球数の増加がみられ，疼痛，圧痛，および浮腫を伴う暗赤色の局面または丘疹が顔面，頸部，および上肢（特に手背）に好発する。口腔病変も生じることがある。しばしば病変が集簇して，環状に見えることがある。個々の集簇性病変が出現する前に通常は発熱がみられ，数日から数週間持続する。まれに，水疱性および膿疱性病変もみられる。
比較的まれな亜型として，潰瘍を形成して壊疽性膿皮症に類似することがある水疱型や，皮下脂肪を侵して典型的には2～3cmの紅斑性結節を形成する皮下型（四肢に生じることが多い）などがある。下肢に生じた場合，この病型は結節性紅斑に類似することがある。
皮膚以外の症状はまれであり，眼（例，結膜炎，上強膜炎，虹彩毛様体炎），関節（例，関節痛，筋肉痛，関節炎），および内臓（例，好中球性肺胞炎，無菌性骨髄炎，精神医学的または神経学的変化，一過性の腎，肝，膵機能不全）が侵されることがある。
診断
臨床的評価
皮膚生検
急性熱性好中球性皮膚症の診断は，病変の外観から示唆され，関連する疾患または薬剤の存在により裏付けられる。鑑別診断としては，多形紅斑，持久性隆起性紅斑，亜急性皮膚エリテマトーデス，壊疽性膿皮症，結節性紅斑などが考えられる。
診断がはっきりしない場合は，皮膚生検を施行すべきである。病理組織学的なパターンは，真皮上層の浮腫と真皮の密な好中球浸潤である。血管炎を認めることもあるが，二次的なものである。
治療
コルチコステロイド
急性熱性好中球性皮膚症の治療としては，コルチコステロイドを全身投与するが，主にプレドニゾンを0.5～1.5mg/kg，経口，1日1回で開始して3週間かけて漸減する。コルヒチン0.5mg，経口，1日3回またはヨウ化カリウム300mg，経口，1日3回が代替治療となる。解熱薬も推奨される。
難しい症例では，ジアフェニルスルホン100～200mg，経口，1日1回，インドメタシン150mg，経口，1日1回，1週間に続いて100mg，経口，1日1回をさらに2週間，クロファジミン（例，200mg，経口，1日1回，4週間に続いて100mg/日で4週間），またはシクロスポリン（例，2～4mg/kg，経口，1日2回）を投与することができる。難治例に対し用いられる他の治療法としては，インフリキシマブ，エタネルセプト，サリドマイド，ミノサイクリン，ミコフェノール酸モフェチルなどがある。
限局性病変には，コルチコステロイドの病変内注射（例，トリアムシノロンアセトニド）が有用となりうる。
要点
急性熱性好中球性皮膚症は，特定の疾患を有する患者（古典型）や特定の薬剤を使用する患者（薬剤誘発型）に生じることがあるが，約25％の患者は潜在する悪性腫瘍（がん関連型），通常は造血器腫瘍を有している。
急性熱性好中球性皮膚症の診断は，病変の外観，関連する疾患または薬剤の存在に基づいて行い，必要に応じて生検により確定する。
大半の患者はコルチコステロイドまたは（代替薬として）コルヒチンもしくはヨウ化カリウムの全身投与により治療する。
