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群発頭痛

執筆者:

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

レビュー/改訂 2020年 4月
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群発頭痛は,眼窩周囲または側頭部に一側性の耐え難い疼痛を引き起こし,同側性の自律神経症状(眼瞼下垂,流涙,鼻漏,鼻閉)を伴う。診断は臨床的に行う。急性期の治療は,トリプタン系薬剤もしくはジヒドロエルゴタミンの非経口投与または酸素投与による。予防はベラパミル,リチウム,トピラマート,ジバルプロエクス(divalproex),ガルカネズマブ(モノクローナル抗体),またはこれらの組合せによる。

群発頭痛は男性に好発する疾患で,典型的には20~40歳で発症する;米国での有病率は0.4%である。群発頭痛は通常,発作性である;1~3カ月間にわたり1日1回以上発作が起こる頭痛発作期と,その後数カ月から数年続く寛解期がある。患者によっては群発頭痛に寛解期がないことがある。

病態生理は不明であるが,周期性があることから視床下部機能障害が示唆される。

飲酒は発作期には群発頭痛を誘発するが,寛解期には誘発しない。

群発頭痛の症状と徴候

群発頭痛の症状は非常に特徴的である。発作(しばしば複数回)が毎日同じ時刻に起こることが多く,発作で目が覚めることがしばしばある。

発作時は,疼痛は常に一側性で,頭部の同じ側に発生し眼窩側頭部に分布する。耐え難いほどの疼痛が数分でピークに達する;通常30分から1時間以内に自然に治まる。片頭痛患者が暗い部屋で静かに横になるのを好むのに対し,患者は興奮し,ひっきりなしに歩き回る。不穏が非常に重症化し,奇異な行動に至ることがある(例,壁に頭を打ちつける)。

群発頭痛の診断

  • 臨床的評価

群発頭痛の診断は,特徴的な症状パターンの確認と頭蓋内異常の除外に基づく。

自律神経症状を伴うその他の片側性一次性頭痛症候群(ときに三叉神経・自律神経性頭痛として群発頭痛とまとめて扱われる)を除外すべきである:

群発頭痛の治療

  • 発作を停止させるために,非経口のトリプタン系薬剤,ジヒドロエルゴタミン,または100%酸素を投与する。

  • 長期予防には,ベラパミル,リチウム,トピラマート,ジバルプロエクス(divalproex),またはこれらの組合せを,発作の群発にはガルカネズマブ(モノクローナル抗体)を用いる。

群発頭痛の急性発作は,トリプタン系薬剤もしくはジヒドロエルゴタミン(片頭痛および群発頭痛に対する薬剤 群発頭痛に対する薬剤* 群発頭痛に対する薬剤* の表を参照)の非経口投与および/または非再呼吸式フェイスマスクによる100%酸素の投与によって停止させることができる。また,反復性群発頭痛の急性発作は,非侵襲的な 迷走神経刺激療法 迷走神経刺激療法 脳起源の発作(seizure)は,大脳皮質の灰白質で発生する無秩序な異常放電のために正常な脳機能が一過性に妨げられる現象である。典型的な発作では,意識変容,異常感覚,局所的な不随意運動,または痙攣(広範囲の随意筋に生じる激しい不随意収縮)が引き起こされる。診断は臨床的に下すこともあるが,新規発症の発作では神経画像検査,臨床検査,および脳波... さらに読む を行える手持ち式の機器で治療できることが,エビデンスから示唆されている(1 治療に関する参考文献 群発頭痛は,眼窩周囲または側頭部に一側性の耐え難い疼痛を引き起こし,同側性の自律神経症状(眼瞼下垂,流涙,鼻漏,鼻閉)を伴う。診断は臨床的に行う。急性期の治療は,トリプタン系薬剤もしくはジヒドロエルゴタミンの非経口投与または酸素投与による。予防はベラパミル,リチウム,トピラマート,ジバルプロエクス(divalproex),ガルカネズマブ(モノクローナル抗体),またはこれらの組合せによる。... さらに読む , 2 治療に関する参考文献 群発頭痛は,眼窩周囲または側頭部に一側性の耐え難い疼痛を引き起こし,同側性の自律神経症状(眼瞼下垂,流涙,鼻漏,鼻閉)を伴う。診断は臨床的に行う。急性期の治療は,トリプタン系薬剤もしくはジヒドロエルゴタミンの非経口投与または酸素投与による。予防はベラパミル,リチウム,トピラマート,ジバルプロエクス(divalproex),ガルカネズマブ(モノクローナル抗体),またはこれらの組合せによる。... さらに読む )。

群発頭痛は発作の頻度が高く,他のことができなくなるほど疼痛が重度となるため,全ての患者に予防薬が必要である。プレドニゾン(例,60mg,経口,1日1回)または大後頭神経ブロック(局所麻酔およびコルチコステロイド併用)により,速やかに一時的予防を施し,一方でより作用の発現が遅い予防薬(例,ベラパミル,リチウム,トピラマート,ジバルプロエクス[divalproex])を開始する。

治療に関する参考文献

  • 1.Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study.Headache 56 (8):1317–1332, 2016.doi: 10.1111/head.12896.

  • 2.Miller S, Sinclair AJ, Davies B, Matharu M: Neurostimulation in the treatment of primary headaches.Pract Neurol 16 (5):362–375, 2016.doi: 10.1136/practneurol-2015-001298.Epub 2016 May 5.

  • 3.Gaul C, Diener H, Solbach K, et al: EHMTI-0364.Non-invasive vagus nerve stimulation using Gammacore® for prevention and acute treatment of chronic cluster headache: Report from the randomized phase of the PREVA study.J Headache and Pain 15 (suppl 1):I7, 2014.

群発頭痛の要点

  • 典型的に群発頭痛は,20~40歳の男性において眼窩周囲または側頭部に一側性の耐え難い疼痛を引き起こし,同側眼瞼下垂,流涙,鼻漏,および/または鼻閉を伴う。

  • 通常は,1~3カ月間にわたり1日1回以上発作が起こる頭痛発作期と,その後数カ月から数年続く寛解期がある。

  • 群発頭痛の診断は臨床所見に基づいて行う。

  • 発作を停止させるには,トリプタン系薬剤もしくはジヒドロエルゴタミン(片頭痛および群発頭痛に対する薬剤 群発頭痛に対する薬剤* 群発頭痛に対する薬剤* の表を参照)の非経口投与および/または非再呼吸式フェイスマスクによる100%酸素の投与を行う。

  • 発作の予防には,短期間の効果を得るためにプレドニゾンまたは大後頭神経ブロックを,長期間の効果を得るためにベラパミル,リチウム,トピラマート,および/またはガルカネズマブを用いる。

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