前部ぶどう膜炎:主に前眼部に限局し,虹彩炎(前房の炎症のみ)および虹彩毛様体炎(前房および前部硝子体の炎症)を含む
中間部ぶどう膜炎:硝子体および/または毛様体扁平部(虹彩と強膜との接合部を越えて後方に伸びる毛様体の一部)に限局される
後部ぶどう膜炎:あらゆる網膜炎,脈絡膜炎,または視神経乳頭の炎症
汎ぶどう膜炎:前部,中間部,および後部の構造に生じる炎症
ぶどう膜炎は,発症(突発性か潜行性か),期間(限られた期間か,持続性か),および経過(急性か,再発か,慢性か)によっても分類される。
眼の断面図
チン小帯は水晶体を支え,毛様体筋は水晶体の焦点を合わせる。毛様体は房水も分泌しており,房水は瞳孔を経由して前房に流入し,前後房を満たし,主にシュレム管から排出される。虹彩は,その中央の開口部である瞳孔の大きさを調節することによって,眼内に入る光の量を調節する。映像は網膜上で焦点を結ぶ。結膜は,眼球および上下眼瞼の裏側を覆い,輪部で終わる。角膜は,結膜上皮とは異なる,より敏感な上皮に覆われている。 |
ぶどう膜炎の病因
前部ぶどう膜炎の原因としては以下のものがある:
特発性または術後(最も一般的な原因)
外傷
ヘルペスウイルス感染(単純ヘルペスウイルス 単純ヘルペスウイルス(HSV)感染症 単純ヘルペスウイルス(ヒトヘルペスウイルス1型および2型)は一般的に,皮膚,口腔,口唇,眼,および性器を侵す反復性感染症を引き起こす。頻度の高い重症感染症としては,脳炎,髄膜炎,新生児ヘルペスなどがあり,易感染性患者では播種性感染症もある。皮膚粘膜感染症では,紅斑上に集簇する有痛性の小水疱が生じる。診断は臨床的に行う;培養,ポリメラーゼ連... さらに読む [HSV], 水痘帯状疱疹ウイルス 水痘 水痘は,通常は小児期にみられる急性の全身感染症であり,水痘帯状疱疹ウイルス(ヒトヘルペスウイルス3型)によって引き起こされる。通常は軽度の全身症状から始まり,その後すぐに斑状疹,丘疹,小水疱,および痂皮を特徴とする皮膚病変が群発して現れる。重度の神経系またはその他の全身性合併症(例,肺炎)のリスクのある患者は,成人,新生児,および易感染性... さらに読む [VZV],および サイトメガロウイルス サイトメガロウイルス(CMV)感染症 サイトメガロウイルス(CMV,ヒトヘルペスウイルス5型)は,重症度に大きな幅のある感染症を引き起こす。伝染性単核球症に類似するが重度の咽頭炎を欠いた症候群がよくみられる。HIV感染患者,臓器移植レシピエント,およびその他の易感染性患者において,網膜炎など重度の局所疾患が生じうる。新生児および易感染性患者では,重度の全身性疾患が発生すること... さらに読む [CMV])
中間部ぶどう膜炎の原因としては以下のものがある:
特発性(最も頻度が高い)
後部ぶどう膜炎(網膜炎)の原因としては以下のものがある:
特発性(最も頻度が高い)
HSV 単純ヘルペスウイルス(HSV)感染症 単純ヘルペスウイルス(ヒトヘルペスウイルス1型および2型)は一般的に,皮膚,口腔,口唇,眼,および性器を侵す反復性感染症を引き起こす。頻度の高い重症感染症としては,脳炎,髄膜炎,新生児ヘルペスなどがあり,易感染性患者では播種性感染症もある。皮膚粘膜感染症では,紅斑上に集簇する有痛性の小水疱が生じる。診断は臨床的に行う;培養,ポリメラーゼ連... さらに読む / VZV 水痘 水痘は,通常は小児期にみられる急性の全身感染症であり,水痘帯状疱疹ウイルス(ヒトヘルペスウイルス3型)によって引き起こされる。通常は軽度の全身症状から始まり,その後すぐに斑状疹,丘疹,小水疱,および痂皮を特徴とする皮膚病変が群発して現れる。重度の神経系またはその他の全身性合併症(例,肺炎)のリスクのある患者は,成人,新生児,および易感染性... さらに読む
汎ぶどう膜炎の原因としては以下のものがある:
特発性(最も頻度が高い)
まれに全身薬によりぶどう膜炎が起こる(通常前部)。例えば,スルホンアミド系薬剤,ビスホスホネート(骨吸収阻害薬),リファブチン,シドホビル(cidofovir),およびニボルマブやイピリムマブなどのチェックポイント阻害薬である。
ぶどう膜炎の症状と徴候
症状と徴候は軽微な場合もあり,炎症の部位および重症度により異なる。
前部ぶどう膜炎は,最も症状が強い傾向にあり(特に急性の場合),通常以下の所見を伴う:
疼痛(眼痛)
充血
羞明
視力低下(程度は様々)
慢性前部ぶどう膜炎では症状がそれほど劇的でなく,刺激症状または視力低下を呈することがある。
徴候には,角膜に隣接する結膜の充血(毛様充血または輪部充血)などがある。細隙灯顕微鏡所見には,角膜後面沈着物(角膜内表面の白血球集簇),前房(房水内)の細胞およびフレア(もや),および虹彩後癒着などがある。重度の前部ぶどう膜炎では,前房に白血球の層ができることがある(前房蓄膿)。
中間部ぶどう膜炎は典型的には無痛性で,以下の症候を伴う:
飛蚊症
視力低下
主な徴候は硝子体中の細胞である。炎症細胞の集簇および濃縮がしばしば起こり,「雪玉状混濁」を呈する。黄斑部血管からの漏出液により生じる飛蚊症または嚢胞様黄斑浮腫のため,視力が低下することがある。毛様体扁平部(虹彩と強膜との接合部を越えて後方に伸びる毛様体の一部)上の硝子体細胞の融合および凝集ならびに雪玉状混濁は,典型的な「雪土手状混濁(snowbank)」を生じることがあり,これは網膜周辺部の血管新生と関連している可能性がある。
後部ぶどう膜炎は,多様な症状を引き起こしうるが,中間部ぶどう膜炎と同様,飛蚊症および視力低下の発生が最も多い。徴候としては以下のものがある:
硝子体液中の細胞
網膜(網膜炎),その下の脈絡膜(脈絡膜炎),またはその両方における白色または黄白色の病変
網膜血管炎
視神経乳頭浮腫
汎ぶどう膜炎は,前述の症状と徴候のうち,あらゆる組合せを引き起こしうる。
合併症
ぶどう膜炎の重篤な合併症には,深刻で不可逆的な視力障害などがあり,特にぶどう膜炎を見過ごした場合,治療が不十分な場合,またはその両方の場合によくみられる。
最も頻度の高い合併症としては以下のものがある:
網膜,視神経,または虹彩における血管新生
嚢胞様黄斑浮腫(ぶどう膜炎患者における視力低下の最も一般的な原因)
低眼圧(眼圧が眼の健康状態を維持するには低すぎる状態)
ぶどう膜炎の診断
細隙灯顕微鏡検査
散瞳下での眼底検査
眼痛 眼痛 眼痛は,鋭い痛み,疼くような痛み,あるいはズキズキする痛みと表現されることがあり,表面刺激感または異物感と区別すべきである。中には,明るい光によって眼痛が悪化する疾患もある。眼痛は重篤な疾患によって引き起こされることもあり,直ちに評価を行う必要がある。眼痛の多くの原因は,充血も引き起こす。... さらに読む , 充血 充血 充血とは,眼表面の血管拡張を反映して,開眼時に眼が赤く見えることである。 眼表面の血管拡張の原因としては以下のものがある: 感染 アレルギー 炎症(非感染性) さらに読む ,羞明, 飛蚊症 飛蚊症 飛蚊症とは,外界の物体の像とは無関係に視野内を移動する陰影である。 加齢とともに硝子体が収縮し,網膜から分離しうる。この変化が生じる年齢は様々であるが,50~75歳に最も多い。この分離の際,硝子体が網膜に付いたり付かなかったりを繰り返す。この機械的牽引が網膜を刺激し,シグナルが脳に送られ,これが脳で光と解釈される。硝子体が網膜から完全に分... さらに読む ,または視力低下を訴えるあらゆる患者でぶどう膜炎を疑うべきである。片側性前部ぶどう膜炎の患者では,健側眼に光を照射されると患側眼で眼痛を生じる(真性羞明)が,結膜炎ではまれである。
前部ぶどう膜炎の診断は,前房に細胞およびフレアを認めることによる。細胞およびフレアは細隙灯顕微鏡で観察され,暗い部屋で細く非常に明るい光を用い,前房に焦点を当てることで最も明瞭になる。中間部および後部ぶどう膜炎の所見は,散瞳下で観察するのが最も容易である。倒像 眼底検査 眼底検査 眼は,標準的な検眼鏡を含む基本的な機器を用いて診察することができるが,精密な診察では特別な機器および眼科医による評価が必要となる。 病歴には,現在の症状の部位,発症の速さ,および持続時間に加え,以前の眼症状の既往;疼痛,眼脂,または充血の有無および性状;ならびに視力の変化を含める。視力障害と眼痛以外に懸念すべき症状としては,光視症,おびた... さらに読む (通常は眼科医が行う)は,直像眼底検査よりも感度が高い。(注:ぶどう膜炎が疑われる患者では,詳細な眼科評価を行うために直ちに紹介すべきである。)
眼内炎症の原因となる多くの疾患は,ぶどう膜炎に似ていることがあるため,適切な臨床状況下で考慮すべきである。そのような疾患には,重症 結膜炎 結膜炎の概要 結膜の炎症は典型的には,感染,アレルギー,または刺激により起こる。症状は,結膜充血および眼脂,ならびに病因によっては不快感およびそう痒である。診断は臨床的に行う;ときに培養が適応となる。治療は病因に基づき,抗菌薬,抗ヒスタミン薬,肥満細胞安定化薬,およびコルチコステロイドの局所投与などがありうる。... さらに読む (例,流行性角結膜炎),重症角膜炎(例,ヘルペス性角結膜炎, 周辺部角膜潰瘍 周辺部角膜潰瘍 周辺部角膜潰瘍は,しばしば慢性の結合組織疾患を合併する角膜の炎症および潰瘍である。刺激症状および視力低下が起こる。 ( 角膜疾患に関する序論も参照のこと。) 周辺部角膜潰瘍は重篤な角膜潰瘍であり, 関節リウマチ(RA)や 多発血管炎性肉芽腫症(以前はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれていた),... さらに読む ),および重症 強膜炎 強膜炎 強膜炎は重度かつ破壊的な視力を脅かす炎症で,上強膜深層および強膜を侵す。症状は,中等度から著明な痛み,眼球の充血,流涙,および羞明である。診断は臨床的に行う。治療はコルチコステロイドおよび場合によっては免疫抑制薬の全身投与による。 強膜炎は,30~50歳の女性に最もよくみられ,多くは,... さらに読む などがある。
急性閉塞隅角緑内障 閉塞隅角緑内障 閉塞隅角緑内障は前房隅角の物理的閉塞を伴う緑内障で,慢性のこともあればまれに急性のこともある。急性閉塞隅角緑内障の症状は,重度の眼痛および充血,視力低下,虹暈,頭痛,悪心,および嘔吐である。眼圧は上昇する。急性疾患では,永久的な視力障害を予防するために,複数の点眼薬および全身性薬物による緊急治療を行う必要があり,その後根治的療法である虹彩... さらに読む も,充血およびぶどう膜炎に似た重度の疼痛を引き起こす可能性があるため,診察の度に眼圧を測定することが重要である。ぶどう膜炎は低い眼圧を伴うことが多い(必ずしも常にではない)が,典型的には,急性閉塞隅角緑内障の場合は眼圧が高い。ぶどう膜炎はまた,角膜混濁がなく,前房がより深いことから,閉塞隅角緑内障と鑑別することができる。
この他の類似した疾患としては,非常に低年齢層における 眼内腫瘍 眼窩の腫瘍 眼窩腫瘍は良性のこともあれば悪性のこともあり,眼窩内に原発することもあれば,眼瞼,副鼻腔,または頭蓋内の区画などの隣接する原発巣から続発することもある。眼窩腫瘍は遠隔部位からの転移である可能性もある。 一部の種類の眼窩腫瘍は,通常,腫瘍とは反対方向へ眼球突出および眼球偏位を引き起こす。痛み,複視,および視力障害を認めることもある。眼窩腫瘍... さらに読む (典型的には網膜芽細胞腫および白血病)および高齢者における眼内腫瘍(眼内リンパ腫)などがある。はるかに頻度が低いものとして, 網膜色素変性 網膜色素変性 網膜色素変性は,徐々に進行する両眼性の網膜および網膜色素上皮の変性であり,その原因は様々な遺伝子変異である。症状としては,夜盲症や周辺視力障害がある。診断は,赤道部網膜における骨小体状の色素沈着,網膜細動脈の狭小化,視神経乳頭の蝋様蒼白化,後嚢下白内障,および硝子体内の細胞などの眼底検査所見による。網膜電図検査が診断確定に役立つ。レチノー... さらに読む により軽度の炎症がみられることがあり,これもぶどう膜炎と混同されることがある。
ぶどう膜炎の治療
コルチコステロイド(通常局所投与),ときにその他の免疫抑制薬
調節麻痺・散瞳薬
ときに抗菌薬
ときに外科的治療
活動性炎症の治療には,通常コルチコステロイドの局所投与(例,1%酢酸プレドニゾロン1滴,起きている間は1時間毎),または,コルチコステロイドの眼周囲もしくは眼内注射を行い,調節麻痺・散瞳薬(例,2%もしくは[入手可能であれば]5%ホマトロピン点眼薬,または0.5%もしくは1%シクロペントラート点眼薬,重症度に応じて1日2回~1日4回)を併用する。感染性ぶどう膜炎の治療には抗菌薬が使用される。特に重症例または慢性例では,コルチコステロイドの全身投与(例,プレドニゾン1mg/kg,経口,1日1回),ステロイド以外の免疫抑制薬の全身投与(例,メトトレキサート15~25mg,経口,週1回,アダリムマブ40mg,皮下注射,1~2週毎,またはインフリキシマブ4~10mg/kg,静注,4週毎),レーザー光線療法,網膜周辺部に対して経強膜的に行う凍結療法,または硝子体の外科的切除(硝子体切除術)が必要になる場合がある(1–3 治療に関する参考文献 ぶどう膜炎はぶどう膜(虹彩,毛様体,および脈絡膜)の炎症と定義される。しかしながら,網膜と前房内の房水,硝子体液もしばしば障害を受ける。約半数は特発性である;同定可能な原因には,外傷,感染症,および全身性疾患などがあり,そのうち多くは自己免疫性である。症状としては,視力低下,眼痛,充血,羞明,飛蚊症などがある。ぶどう膜炎は臨床的に同定可能... さらに読む )。
治療に関する参考文献
1.Jaffe GJ, Dick AD, Brézin AP, et al: Adalimumab in patients with active noninfectious uveitis.N Engl J Med 8;375(10):932-43, 2016.doi: 10.1056/NEJMoa1509852
2.Lee J, Koreishi AF, Zumpf KB, et al: Success of weekly adalimumab in refractory ocular inflammatory disease.Ophthalmology S0161-6420(20)30333-X, 2020.doi: 10.1016/j.ophtha.2020.04.009
3.Kruh JN, Yang P, Suelves AM, et al: Infliximab for the treatment of refractory noninfectious uveitis: A study of 88 patients with long-term follow-up.Ophthalmology 121(1):358-364, 2014.doi: 10.1016/j.ophtha.2013.07.019
ぶどう膜炎の要点
ぶどう膜の炎症(ぶどう膜炎)は,前部ぶどう膜(虹彩を含む),中間部ぶどう膜(硝子体を含む),または後部ぶどう膜(脈絡膜,網膜,および視神経を含む)を侵しうる。
ほとんどの症例は特発性であるが,既知の原因には感染症,外傷,および自己免疫疾患などがある。
急性前部ぶどう膜炎の所見には,眼痛,羞明,角膜周囲に近接する充血(毛様充血),ならびに細隙灯顕微鏡検査で認められる細胞およびフレアなどがある。
慢性前部ぶどう膜炎では症状がそれほど劇的でなく,眼の刺激症状または視力低下を呈することがある。
中間部および後部ぶどう膜炎では,疼痛および充血はより少ないが,飛蚊症および視力低下はより著明な傾向にある。
診断は散瞳下での細隙灯顕微鏡検査および眼底検査(しばしば倒像検眼鏡による)により確定される。
治療は眼科医が管理すべきであり,特異的原因の治療とともに,コルチコステロイドおよび調節麻痺・散瞳薬を用いることが多い。